课件：【医学超级全】第章中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 第二节 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMO 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神 经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘 病变 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日\数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 NMO是严重的单相病程(monophasic course) 但许多病例呈复发病程(relapsing course) 白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主 非白种人有NMO易感性, 视神经脊髓损害常见 可能与遗传素质种族差异有关 病因发病机制不清 长期认为是MS的临床亚型 病因发病机制 急性MS偶可出现视神经脊髓受累 约25%的MS患者首发症状为突发球后视神经炎 NMO与MS关系有待阐明 病因发病机制 NMO与MS不同 临床经过\CSF 神经影像学特点 Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者 疾病谱临床索引事件(index events) 视神经炎脊髓炎特点 CSF血清学 MRI特征长期病程评估 与经典MS不同 病变主要累及视神经\视交叉\脊髓(胸颈段) 脊髓坏死\形成空洞 胶质细胞增生不显著 坏死反映炎症过程严重 脱髓鞘\硬化斑\坏死 伴血管周围炎性C浸润 病理 临床表现 1. 发病年龄5~60岁, 21~41岁最多, 也有儿童患者, 男女均可发病 特征性表现: 急性横贯性播散性脊髓炎 双侧同时或相继发生视神经炎(optic neuritis, ON) 短时间内截瘫失明, 病情进展迅速, 可有缓解- 复发 2. 急性起病(数h/数d) 单眼视力部分\全部丧失 视力丧失前1~2d眶内疼痛, 眼球运动\按压明显 眼底: 视神经乳头炎或球后视神经炎 亚急性起病1~2个月症状达高峰 少数呈慢性起病, 数月内视力逐渐丧失 临床表现 急性脊髓炎伴Lhermitte征\阵发性强直性痉挛 神经根痛见于约1/3复发型患者 临床常见播散性脊髓炎 体征呈不对称不完全性 数h\数d进展性轻截瘫, 双侧Babinski征 躯干感觉障碍平面括约肌功能障碍等 3. 急性横贯性脊髓炎: 脊髓急性进行性炎症性 脱髓鞘病变 已证实多为MS, 呈单相型或慢性多相复发型 临床表现 4. 多数NMO为单相病程 70%的病例数d内出现截瘫 约半数患者受累眼发生全盲 少数患者为复发型病程, 其中约1/3发生截瘫, 约1/4视力受累 临床事件间隔数月~半年 孤立的ON 脊髓炎也可复发 临床表现 CSF-MNC明显↑ 73%单相病程 82%复发型MNC5×106/L 约1/3单相复发型MNC50×106/L 复发型较单相病程CSF-Pr↑明显 1. CSF检查 辅助检查 2. 脊髓MRI 检查 T2 T2 T2 T1 T1强 88%复发型脊髓纵向融合 病变3个脊柱节段 通常6~10个节段 常见脊髓肿胀钆增强 辅助检查 急性横贯性或播散性脊髓炎 双侧同时\相继发生ON MRI显示视神经脊髓病灶 VEP异常 CSF-IgG指数↑, 寡克隆带(+)等 1. 诊断 诊断鉴别诊断 球后ON 早期眼症状易与单纯球后ON混淆 ON多损害单眼 NMO常两眼先后受累, 有脊髓病损或缓解-复发 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 CSF-MNC CSF嗜中性粒C↑ 寡克隆带 脊髓纵向融合病变 NMO 50×106/L 常见 不常见 3个脊椎节段, 常见脊髓肿胀钆强化 MS 15×106/L 罕见 90% 1个脊椎节段, RRMS型MS头部MRI 常有典型病灶 (2) MS可表现NMO临床模式 CSFMRI有鉴别意义 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 (3)亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病) 1. 多为患儿发病 2. 视力下降, 视神经萎缩 3. 可有眼外肌瘫痪 4. 智力运动发育迟滞 5. 共济运动失调 6. 阵发性中枢性过度换气 7. 深反射可减低或亢进 T1 FLAIR T2 FLAIR Leigh病MRI影像 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1. 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法 500~10