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阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断标准
2013年10月
美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会诊断指南写作组:阿尔茨海默病痴呆诊断标准的推荐(2011年) AD痴呆的分类标准 Probable AD dementia很可能的AD痴呆 Passible AD dementia可能的AD痴呆 Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理证据的很可能或可能的AD痴呆 1. Probable AD dementia 2. Passible AD dementia 3有AD病理生理过程证据的很可能的AD痴呆 第1类,脑β淀粉样蛋白(Aβ)沉积的生物标志物: 脑脊液中Aβ42水平降低 PET阳性显像的淀粉样蛋白 第2类,后继的神经元变性或损伤的生物标志物主要有3项: 脑脊液中tau蛋白升高,包括总tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau); PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖(FDG)下降; 结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。 4 有AD病理生理过程证据的可能的AD痴呆 这一分类情况是指符合非AD痴呆的临床标准,但有AD病理生理过程的生物标志物证据,或是符合AD的神经病理学标准的患者。 例如,患者满足路易体痴呆(DLB)或额颞叶变性(FTLD)亚型的临床标准,但阳性AD生物标志物研究或尸检结果符合AD病理标准。 5.得到病理生理学证明的AD痴呆 如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和认知诊断标准,并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 ,则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。 6.不太可能是AD的痴呆 (1)不符合AD痴呆的临床诊断标准。 (2)具备以下任何一项: ①尽管符合很可能或可能AD痴呆的临床诊断标准,但有足够证据得到以下替代诊断,如HIV痴呆、亨廷顿痴呆或者其他罕见的与AD重叠的痴呆。 ②尽管符合可能AD痴呆的临床诊断,但Aβ或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。 额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD) Neary标准(1998年) (1)核心表现(必须全有): ①隐匿起病、进行加重; ②早期社会人际行为衰减; ③早期人际行为规范受损坏; ④早期情感迟钝; ⑤早期内省能力丧失。 (2)支持诊断表现: ①行为障碍。个人卫生和修饰能力下降;智能灵活性下降;涣散和不能保持;摄食过多或饮食变化;言语重复和刻板行为;利用行为。 ②语言和言语。言语生成少、刻板言语、重复言语、缄默。 ③体征。原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压 (3)支持表现 ①65岁前发病 ②一级亲属有类似疾病 ③延髓麻痹,肌萎缩、无力及束颤
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