神经纤维瘤病讲座.pptxVIP

Imaging Diagnosis;;;;;神经纤维瘤病（NF）;知识点回顾;神经纤维瘤Vs神经鞘瘤; 根据临床表现和基因定位，可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。 NFⅠ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率3/10万。 NFⅡ又称中枢神经纤维瘤病或双侧听神经瘤，基因位于染色体22q。 ;神经纤维瘤病I型（NF1）;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;NF1三种不同类型;临床诊断;具有以下两项或两项以上可诊断 有≥6处咖啡奶油斑； 有≥l处丛状的神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤； 有≥2个虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）； 腋窝和腹股沟区雀斑； 视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤； 与NF-l病人为一级亲属关系； 有≥1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节、长骨骨皮质变薄);神经纤维瘤病-I型;NF1;视神经胶质瘤：局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。MRI表现为TI WI低信号，T2WI高信号，Gd-DTPA增强后部分强化;CT表现为视神经增粗，界清，增强后轻中度强化。;;; 外周神经分布区多发软组织肿块影，而且大部分沿神经干走行，多呈圆形、卵圆形或梭形，边界清晰。CT表现为等或稍低密度，增强后轻中度强化;在MRI Tl