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同济医院血液科 梁爱斌 发病机制 红细胞破坏 细胞膜破坏 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变 HB结构异常 酶活性异常 机械作用 血红蛋白降解途径 血管内溶血 血管外溶血 原位溶血 四、实验室检查 （一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25-32天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （2）红细胞形态改变 破碎红细胞、盔形红细胞等 左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞 （涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性） （3）血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感） 正常值：80U-250U/L 升高为RBC破坏指标（600U/L） （4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin）  正常值：40mg/L 意义：血管内溶血的指征 （5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定 正常值：0.5-2.2g/L 溶血存在时，Hp减少。 （6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 正常： 阴性 严重血管内溶血时呈阳性 （7）Hb尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过1000mg/L时出现 正常值：阴性 溶血时阳性 （8）尿含铁血黄素试验 （Rous test) 正常值：阴性 溶贫中阳性只占10－20% 2、显示RBC代偿性增生的依据 血象 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L 溶贫时达5-25%甚至75%以上。 骨髓象 多色性红细胞 Howell-Jolly小体 Cabot环 嗜碱点彩红细胞 (二） 确定溶血病因的检查 1. 红细胞膜缺陷的检验 (1) RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检测红细胞渗透脆性。 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。 正常值： 开始溶血0.42%-0.46% (NaCl液) 完全溶血0.28%-0.32% (NaCl液) 膜缺陷性溶贫，RBC脆性增加 脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test) 溶血率增加，中间脆性0.6%(NaCl液) 轻型遗球：脆性正常，脆性孵育增加。 (2)自身溶血试验及其纠正试验 （autohemolysis and correction test） 正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（0.6%） G6PD缺陷 ：＋ATP：可纠正 但不能纠至正常 ＋G： 同上 （3）酸溶血试验（Ham test） （acid serum hemolysis test） 特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血 。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。 （4）蔗糖溶血试验 （sucrose lysis test） 特异性敏感性均不如Ham试验，仅做筛选。 参考值：阴性 2. 酶缺陷的检验 （1）自身溶血试验及其纠正试验 （2） 变性珠蛋白小体生成试验 受检RBC＋乙酰苯肼作活体染色（甲基紫） 37℃1-2h 有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒 结果：此类细胞5%即（＋） ，正常人30% 意义：不稳定Hb也可出现，故仅作筛选 （3） 高铁血红蛋白还原试验 （methemoglobin reduction test） 正常值：定性法（－） 半定量法 还原率75% G6PD缺陷—定性（＋），半定量70%。