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中文題目: 後腹腔腫瘤(病例報告)
英文題目:Retroperitoneal tumor(Case report)
作者:葉玉芸 吳治軒 1.侯明志 2.陳天華 3.李芬瑤
?竹東榮民醫院內科 台北榮民總醫院1.腸胃科 2.一般外科 3.病理科
前言:
胃腸道基質瘤(Gaatrointestinal stromal tumor,GIST)是非上皮(non-epithelial neoplasm)腫瘤, 一般乃由胃腸道壁產生的。雖然大多數胃腸道基質瘤位於胃腸道內,仍有少部分位於網膜,腸系膜和後腹腔。本文敘述一位51歲女性病患,有後腹腔腫瘤,診斷為胃腸道基質瘤。目前在免疫病理學及細胞學上將它與傳統的平滑肌瘤,肌纖維組織母細胞腫瘤(myofibroblastic tumor)及神經鞘腫瘤(nerve sheath tumor)區別出來,藉由kit/CD的表現和kit免疫組織化學來確定診斷。
病例報告:
這位51歲女性病人,有高血壓病史規則服藥控制5年多了,因為上腹部脹悶容易打嗝,便秘食慾不振及體重減輕4公斤有一個月之久,於2007年7月前來竹東榮民醫院內科就診,並收住院。腹部超音波顯示有一大腫瘤中央壞死位於左邊腎臟至胃部,上消化道內視鏡發現胃黏膜正常,但有一個大的腫塊突出於胃體部,懷疑是外在壓迫。
電腦斷層看到一個實質腫瘤中央壞死約16x12x10cm位於左上腹部。病患於2007年7月11日轉院至台北榮民總醫院一般外科,認為這腫瘤可能是源自胃壁的胃腸道基質瘤,將胰臟往下推移於左腎下方有少許腹水。病患於7月16日施行手術切除,術中超音波檢查沒有肝臟轉移,7月30日出院。術後持續於竹東榮民醫院追蹤。
結果:
本病患施行後腹腔腫瘤切除術(遠端胰臟切除+胃部楔型手術+脾臟切除)病理報告為基質瘤19x13x12cm併有出血和壞死。切片乃spindle shaped neoplastic cells ,腫瘤侵犯至肌肉層和漿膜層,有絲分裂數目7-8/50 HPF,腫瘤細胞CD117(+),CD34(+),SMA(-) 病理診斷為胃腸道基質瘤,高危險群。
結論:
1.目前interstitial cell of Cajal被視為GIST之細胞來源。GIST之確定診斷需要免疫組織化學染色,CD117(c-kit protein)確認interstitial cell of Cajal和CD34,有時還有α-smooth muscle
actin乃myoid differentiation,而desmin 和S-100 protein 屬neural differentiation往往則無。這位女性病人乃CD117(+), CD34(+),SMA(-),S-100(-)。
2.NIH分類系統將GISTs之預後根據腫瘤大小和有絲有裂數目加以分類:腫瘤大小>10cm,任何有絲分裂數目或是有絲分裂數目>10/50HPF, 任何腫瘤大小者歸於高危險群。腫瘤小於2cm, 有絲分裂數目<5/50HPF歸為低危險群。這位女性病人屬於GIST, high risk。Hidemasa Takao et al提到CT scan預測影響預後不佳有3個因素,即是肝臟轉移,出現壁的侵犯, 腫瘤大於11.1cm。本文病患有胰臟局部侵犯,而Y.oida也提到腫瘤大於5cm有壞死或潰瘍者幾乎就可預測它是惡性的。
3.因為GIST很少轉移局部淋巴結,不需作淋巴結的剝離。術後5年復發率約40%。放射治療和傳統化學治療,有相對的阻抗性並不適用,可使用imatinib作為輔助治療。而腫瘤的來源位置,位於胃部的有最好的預後,位於小腸和腹部軟組織的往往預後最差。此GIST源自胃壁位於後腹腔,沒有轉移的情形。一般而言若GIST有轉移的情況,腫瘤復發,手術無法完全切除,全胃切除,胰臟十二指腸切除(pancreaticoduodenectomy),腹部會陰(Abdominoperineal)手術者,往往需要給予imatinib治療。雖本病患術後至今已1年1個月,持續在本院追蹤,目前沒有局部復發或是遠端轉移之情形,但我們不敢掉以輕心,仍然密切注意追蹤之。
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