系统性系统性红斑狼疮精品课程.pptVIP

系统性红斑狼疮（Systemic lupuserythematosus,SLE）;【病理】 基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系统损害的病理基础。 肾脏病理损害（几乎100%均有改变）： ---- 呈多样化和多变化 表现为: 病变病人与病人不同 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 同一肾小球的不同节段之间的病变不同 ;WHO将狼疮肾炎病理分型为: Ⅰ型:正常或轻微病变型 　　　L：正常或轻微病变 　　　I、E：系膜有异常 Ⅱ型:系膜病变型 　　　L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生 　　　I：系膜有Ig及C沉积 　　　E：有电子致密物 Ⅲ型:局灶增生型 　L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死 　I：系膜和毛细血管壁有Ig及C 　E：系膜、内皮下有电子致密物 ;新月体及纤维素样坏死;毛细血管腔内微血栓形成;白金耳（wire loop);受损器官的特征性改变;;;;;【临床表现】复杂多样;;;皮肤红斑;皮肤红斑;肩背部播散型盘状红斑狼疮;面部播散型盘状红斑狼疮;面部亚急性皮肤型红斑狼疮;掌部系统性红斑狼疮 ;指坏疽;口腔溃疡;三、 骨关节肌肉 多关节痛，关节红肿或畸形少见 X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 疾病本身？长期应用糖皮质激素？ ;四、LN肾脏表现 可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型 ;轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常 肾病综合征（NS）型： 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l 慢性肾炎型： 约占20 ～ 40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害;急性肾功能衰竭（ARF）型： 短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。 肾小管损害型： 表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功能障碍，可伴肾钙化、结石等。 抗磷脂抗体型： 抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减少及流产倾向。;五、心血管 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 心包炎：最常见 临床：胸痛 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞;心肌炎 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常 心内膜炎 心尖区收缩及舒张期杂音 冠状动脉病变 高血压、长期服用激素、病程长者 临床：不典型心绞痛 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低 肺心病;六、呼吸系统 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;七、神经系统 约10%的患者为首发症状 精神症状：躁动、幻觉、猜疑、妄想 神经症状：癫痫 八、消化系统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 ;九、血液系统 常见：正常色素细胞性贫血 6%～15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞(红斑狼疮因子是一种 抗核蛋白的IgG抗体，均匀体) 十、眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 ;【实验室检查】; 7.抗核糖体RNP(rRNP)抗体 阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害 8.抗磷脂抗体 阳性率50%，包括狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，梅毒试验假阳性。阳性者易发生抗磷脂抗体综合征 9.其它抗体 抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞及抗神经原抗体。15%患者RF阳性;三、补体 CH50、C3、C4降低，有利SLE诊断并提示狼疮活跃 四、狼疮带试验 五、肾活检 六、其它 CT 、X线、超声心动图;中性粒细胞;;【诊断与鉴别诊断】;表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及≥2个关节 浆膜炎 胸膜炎、心包炎