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帕金森病和运动障碍疾病 陈彪 首都医科大学宣武医院 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.) 帕金森病的流行病学 发病率 全世界：5-24/ 105 (美国: 20.5/105) 随年龄增长而增高 患病率 全世界：57-371/105 (美加 300/105) 未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40~70%未诊断 发病年龄 平均 62.4 岁 30岁前少见; 40岁前 4-10% PD 的病因 不清; 与老化有关但不是单纯的accelerated aging 遗传 常染色体显性（或隐性）遗传性家族性 阳性家族史、双胞胎研究 环境 大部分病例为散发性,支持环境因素的作用 遗传与环境的相互作用？ 可能导致帕金森综合征的毒素 MPTP 一氧化碳中毒 金属锰 氰化物 农药、杀虫剂 Etiology of Parkinson’s Disease 基底神经节 帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 （ 50 － 70％ ）以及胶质细胞增生。 路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体 ，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 。 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80－ 99％ ）。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。 进行性多巴胺神经元变性和死亡 。 帕金森病病理改变 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 原发性震颤的鉴别 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期 其他 植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。 小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。 疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 帕金森病综合征分类（1） 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化） 帕金森病综合征分类（2） 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） Shy-Drager综合征（SDS） 橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD） 弥散型露易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD） 提示帕金森叠加综合征的症状和体征 无静止性震颤 左旋多巴治疗效果差 小脑和植物神经功能障碍 眼球共视运动障碍 神经行为功能障碍 神经系统检查 简短的认知功能检查 眼共视运动障碍；皮层感觉检查 震颤：区别类型 运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等 肌张力：类型 其它：共济失调，体位性低血压 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有