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心肌疾病的定义definition of cardiomyopathy 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) DCM与病毒性心肌炎 1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型，心肌病模型； 2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高，心内膜活检存在心肌炎； 3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展DCM。 扩张型心肌病 缺血性心肌病 病因：遗传，病毒感染， 年龄：中青年 临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大 超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓 核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均匀 冠脉造影正常 心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性 动脉粥样硬化 中老年 心绞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大 以左心室扩大为主；室壁节段变薄，有节段性 运动减弱，部分病人有室壁瘤 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 单支或多支病变 病理性Q波与冠脉分布有相关性 扩张型心肌病化 心包积液 病因：遗传，病毒感染， 年龄：中青年 临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大 超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓 核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均匀 心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性 感染，非感染性 各年龄组 胸痛，呼吸困难，胸闷； 心包内液性暗区 可正常 胸导联低电压，无Q波及QT延长 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 症 状: HCM-临床表现 体征: ※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4 HCM-临床表现 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象） HCM-辅助检查.1 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波 HCM-辅助检查.2 心导管检查: 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 Brockenbrough 现象阳性 左心室与流出道压力阶差 20mmHg 左心室舒张末压升高 胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 诊断 结合 有阳性家族史者 HCM-诊断 ※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后 ※ 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗 ※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器 HCM-治疗 限制型心肌病 主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM 酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主 HCM-临床表现 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 RCM-辅助检查.1 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 RCM-辅助检查.2 ※ 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 ※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 ※ CT 和 MRI：心内膜增厚 RCM-辅助检查.3 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现 诊 断 RCM-诊断 * * 心 肌 疾 病 Myocardial disease 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一