IgG4相关性疾病分析报告.doc

实用标准文案 文档 IgG4相关性疾病分析1例 中国医学论坛报 2013-03-08 HYPERLINK /all/case-article/javascript:void(0); 发表评论 HYPERLINK /all/case-article/javascript:void(0); 分享 　　1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE水平升高及高球蛋白血症。本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。 　　病史回顾 　　主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。 　　现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。考虑为“干燥综合征”。中药治疗3个月后，症状无明显缓解。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。 　　既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。 　　体格检查：颏下可触及一个直径约1 cm的淋巴结，无明显压痛。双侧腮腺肿胀、无明显压痛，腮腺导管口无溢液及溢脓。心、肺查体未见明显异常。腹正中线处可见一个长约20 cm的暗红色瘢痕。全身关节无压痛、肿胀及活动受限，双下肢无水肿。 　　实验室检查：血及便常规正常。尿常规示，潜血（+）。生化检查示， GGT 81 U/L（↑），ALP 260 U/L（↑），肌酐171 μmol/L（↑），二氧化碳结合力15.2 mmol/L（↓），血糖7.33 mmol/L（↑）。甲状腺功能检查示，游离三碘甲状腺原氨酸3.38 pmol/L（↓），三碘甲状腺原氨酸43.67 ng/dl（↓），促甲状腺素0.317 μIU/ml（↓），抗甲状腺过氧化物酶抗体68.7 IU/ml（↑）。24小时尿蛋白定量1.58 g/d（↑）。尿渗透压（↓），尿酸化功能（↓），肾小管蛋白三项（↑）。肿瘤常规示，癌抗原19-9 57.3 kU/L（↑）。血气分析示，酸碱度7.383，碳酸根21.6 mmol/L（↓）。免疫学检查示，IgG 37 g/L(↑)，血清总IgE 1017 IU/ml（↑）；补体C3 0.6 g/L（↓），补体C4 0.1 g/L（↓）；κ轻链为3560 mg/dl（↑），λ轻链为1430 mg/dl（↑）；蛋白电泳示，α2-球蛋白4.2%（↓），γ-球蛋白44.6%（↑），白蛋白/球蛋白为0.58（↓）；RF 38.2 IU/ml（↑），CRP 9.1 mg/L（↑），ESR 103 mm/h（↑），ANA为1:80胞浆型，抗SSA及抗SSB抗体均为阴性。自身免疫性肝炎检查结果正常。 　　影像学检查：腹部超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附壁血栓；双肾轻度弥漫性病变，左肾实性结节。腮腺超声示，双侧腮腺肿大并存在弥漫病变，左颌下腺轻度弥漫性病变。甲状腺彩超示，右叶囊实性小结节及多发淋巴结肿大。 　　组织活检：唇腺活检示，部分腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴浆细胞浸润。腺体组织免疫组化示，IgG4＜10个/高倍镜，IgG4/IgG＜10%。 　　诊断分析：　　以患者累及的不同器官为切入点，分析该患者的可能诊断。 　　口干、眼干 入院时，患者主要表现为双侧腮腺反复无痛性肿胀，伴有口干、眼干、鼻腔干燥的典型症状，哭时无泪，服用干食须用水送服。外院实验室检查示，ESR、RF、CRP、γ球蛋白升高，ANA阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。上述结果符合干燥综合征的临床表现，故外院诊断为“