肾病综合征教学目标.ppt

教 学 目 标 一、定义 肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征 二、病因与发病机制 原发性 原发于肾脏本身的肾小球疾病 为免疫介导性炎症所致的肾脏损害 继发性 继发于全身性或其他系统疾病 NS的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 继发性 过敏性紫癜肾炎 SLE 糖尿病肾病 乙肝相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 先天性肾病综合症 乙肝相关性肾小球 炎骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病 三、临床表现 发病年龄、起病缓急与病理类型有关 典型临床表现 并发症 原发性肾病综合症的病理类型及临床特征 微小病变型肾病 以儿童（男多于女）多见； 可有过敏病史； 典型的NS临床表现； 一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿； 90%对糖皮质激素敏感，复发率可达60%。 系膜增生性肾小球肾炎 我国发病率高，好发于青少年（男多于女） ； 半数起病急骤，部分为隐匿性，半数有前驱感染史； 多有肉眼血尿。 系膜毛细血管性肾小球肾炎 好发于青少年，多起病急骤，70%有前驱感染； 常伴急性肾炎综合症表现，几乎均有血尿； 进展快，高血压、肾功能损害出现早，预后差； 治疗困难，尤其成人疗效差。 局灶节段性肾病 多发于青少年男性，多隐匿起病； 以肾病综合症为主要表现； 对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。 膜性肾病 多见于中老年，通常起病隐匿； 80%表现为NS，一般无肉眼血尿； 极易发生血栓栓塞 进展缓慢，治疗效果差。 大量蛋白尿 分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。 高跨膜压、高滤过、高灌注（高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等）可加重尿蛋白排泄 低蛋白血症 低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现； 胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。 水肿 最突出的体征； 水肿程度与低蛋白血症的程度呈正相关，当临床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间液容量增长至少5Kg 严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液 高脂血症 高胆固醇血症最常见； 甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白也可增加； 年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响血脂水平。 感染 为最常见并发症 以呼吸道、泌尿道、皮肤多见 相关因素：营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用 临床上由于糖皮质激素的使用，感染的临床征象 已不典型 治疗不及时彻底，感染是导致NS复发和疗效不嫁的主要原因之一 血栓、栓塞 相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血系统失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素的使用； 以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓； 血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。 急性肾衰 （1）急性肾前性氮质血症 患者表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现； 与NS突然发作、严重低蛋白血症和过度使用利尿剂有关； 多发于儿童，可逆，扩容利尿可恢复。 （2）肾实质性急性肾衰 NS起兵后几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化； 扩容、利尿无效，须透析； 多发于成人 其他 蛋白质和脂肪代谢紊乱 蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍 免疫力低下 微量元素缺乏（铁、锌、铜）； 钙、磷代谢障碍 内分泌紊乱 药物结合蛋白减少—可使血浆游离药物浓度增加，加重药物毒性；排泄增速，减低药物疗效 高脂血症：心血管并发症 四、实验室及其他检查 尿液检查 尿蛋白定性为+++~++++，尿蛋白定量3.5g/d 尿中可有红细胞、颗粒管型 血液检查 血清清蛋白30g/L 血清胆固醇及甘油三酯增高 低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高 肾功能检查 内生肌酐清除率正常或降低 血肌酐、尿素氮可正常或升高 肾活组织病理检查 可明确肾小球的病理类型，指导治疗及判断预后 五、诊断要点 确诊NS：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，前两项为诊断必备条件 确认病因：排除继发性肾病综合征 病理类型有赖于肾活组织病理检查 判定有无并发症 六、治疗要点 一般治疗 对症治疗 利尿消肿 减少尿蛋白 降脂治疗 抑制免疫与炎症反应 为肾病综合征的