肺纤维化医疗指南.pptVIP

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2019-04-14 发布于江苏
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肺纤维化医疗指南.ppt

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肺纤维化; 主要授课内容;概述;肺间质的概念;; 流行病学;发病机制;;肺间质疾病的分类;1、肉芽肿性间质疾病： 2、非炎性非肿瘤性疾病： 3、非特异性炎症： 4、无机粉尘吸入性疾病 5、增生及肿瘤性病变： 6、肺间质纤维化及蜂窝肺： ;诊断方法;：;;; 1 、磨玻璃样改变 2、线条影或网格影 3、小结节影、片状实变影 4、密度减低影—囊状影或蜂窝样改变 ;;;;; 蜂窝肺;限制性通气功能障碍弥散功能降低;淋巴细胞百分比增多中性粒细胞百分比增多对分型有帮助对预后有帮助可排除肿瘤和感染性疾病 ;肺活检;特发性肺间质纤维化Idiopathic Pulmonary FibrosisIPF ;定义： IPF 为原因不明，局限于肺部的弥散性肺间质纤维化曾用多种名称： Hamman-Rich综合征隐原性致纤维化肺泡炎特发性肺间质肺炎;发病机制;O2 OH H2O2 iNO;病理;;特发性肺纤维化分类;特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类（ATS/ERS2002）;临床表现;体症：早期可正常；典型病例两肺可闻及爆裂音，严重者可有紫绀、杵状指（趾）；并发症：Ⅰ型呼吸衰竭肺心病及右心衰竭肺部感染气胸胸腔积液 ;实验室检查;特发性肺纤维化的诊断;治疗 ;特发性肺纤维化的治疗; ?-1?干扰素(Ziesche N Engl J Med 1999) ?-1?干扰素200?g q3d 强的松 7.5mg 8/9气促缓解 PaO2 ? 10mmHg Perfenidone (Raghu AJRCCM 1999) II 期临床 54例晚期IPF气促改善（抑制TGF?活性） N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000);激素冲击疗法甲强龙加用免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等;临床评价指标;外源性过敏性肺泡炎;临床表现：急性型：4-8小时可发病，接触抗原后进行性呼吸困难干咳、发绀可伴无力、寒战、发热亚急性：由急性发展而来慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼吸困难---肺纤维化。 ;诊断;外源性过敏性肺泡炎与IPF鉴别;謝謝大家