轻链沉积病讲解.pptVIP

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2019-04-15 发布于江苏
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轻链沉积病讲解.ppt

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轻链沉积病; 基本概念; 基本简介; 基本简介; 基本简介;发病相对少见：Lin J报道7241份病理报告中，23例LCDD（0.32%）。多发于中老年人(45岁)，男女比4:1。起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。 ;临床特点;临床表现; 临床表现——肾脏;心脏：80% 的LCDD 病例合并心脏受累，呈心脏舒张功能受损或限制性心肌病的表现。神经系统：20% 的病例累及中枢及周围神经系统, 临床表现格林—巴利综合征，或末梢神经感觉消退、自主功能丧失。 ;临床表现——肾外; 辅助检查; 肾脏病理LCDD肾损害主要靠病理确诊;LCDD光镜典型表现(Masson染色);肾脏病理; 光镜：肾小管上皮细胞萎缩，小管基底膜增厚、皱缩及分层；合并MM 时可见肾小管腔内的浓稠蛋白管型, 表??为管型肾病的特征；严重损伤者可表现为急性肾小管坏死。 ;LCDD光镜表现(Masson染色);肾脏病理;LCDD免疫组化（轻链λ染色阳性）;肾脏病理;LCDD: GBM 内侧的细颗粒状电子致密物质 (电镜×6700);LCDD: TBM及肾间质毛细血管基底膜(BM)外侧的粗颗粒状或絮状电子致密物(↑)( 电镜×5000);鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断; ;;鉴别诊断;肾淀粉样变性--光镜刚果红染色阳性 ; AL 电镜特点 ; AL: 可见肾小球系膜区(Ms)分布的细纤维结构(电镜×10 000);;伴随AL型淀粉样变性病的LCDD病例; 治疗; 预后;谢谢！