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皮肤粘膜出血
Mucocutaneoushemorrhage
定 义 Definition
机体止血或凝血功能障碍
皮肤粘膜自发性出血或轻
微外伤后难以止血
病因及发生机制
Etiology mechanism and Pathogenesis
五个基本病因
血管壁缺陷
血小板数量及功能异常
凝血因子缺乏或活性降低
血液中抗凝物质增多
纤维蛋白溶解亢进
血管壁功能 Capillary wall function
正常时小血管壁收缩具有止血作用
血管破损
↓
小血管收缩
↓
血缓慢流
↓
初期止血
血管壁功能异常 Capillary wall defect
遗传性出血性毛细血管扩张症
(Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis)
过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机
械性紫癜(purpura)
严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、
化学物质或药物中毒
血小板止血功能
血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口
palt膜磷脂 磷脂酶
释放花生四稀酸
转化
血栓烷
进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用
促进局部止血
血小板异常 Platelet abnormality
血小板数量异常
血小板减少: 生成减少:再障、白血病
破坏过多:ITP
消耗过多:DIC
血小板增多: 原发性:骨髓增生性疾病
继发性 脾切除后
血小板功能异常: 遗传性:血小板无力症
继发性:药物、尿毒症
凝血功能 coagulation faction
凝血过程的三个阶段
凝血活酶的形成
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
抗凝与纤溶系统
凝血功能障碍Coagulation abnormality
血液中凝血因子缺乏或活性降低
遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症
继发性:严重肝病、VitK缺乏
循环血液中抗凝物质增多:抗凝药物、肝素样
抗凝物质增多
纤溶亢进:原发性纤溶亢进
继发性:临床多见(DIC)
临床表现(一) Clinical manifestation
瘀点 (petechia)
紫癜 (purpura)
瘀斑 (ecchymosis)
皮下血肿(hematoma)
血疱
鼻出血
牙龈出血
瘀点petechia
特点:直径2mm暗红色
四肢及躯干下部多见
不高出皮肤、按压不褪色
约一周完全吸收
鉴别: 小红痣
提示: 血小板减少和功能异常
紫癜purpura
特点:直径3-5mm
余同出血点
提示:血小板减少、功能异常
血管壁缺陷
瘀斑ecchymosis
特点 直径5mm 初:暗红或紫色
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