课件：膀胱外翻.ppt

疾病治疗 功能性修复膀胱是指关闭膀胱并将其还纳腹内，使之最大限度地接近正常膀胱及泌尿生殖系统的功能。分期膀胱外翻修复术分三步进行：还纳膀胱，修复腹壁，将其转变为单纯的尿道上裂；膀胱颈修复术；外生殖器的修复。 ① Ⅰ期膀胱关闭 近年来较多主张生后72 小时内关闭膀胱，以后再行膀胱颈部重建和尿道上裂修复。其优点是: (1) 保护膀胱粘膜免受外界刺激；(2) 膀胱壁柔软容易复位；(3) 可不必截断骼骨; (4 ) 能够提高控制排尿率。 疾病治疗 新生儿期关闭膀胱作为一种过渡性措施。 ② 膀胱颈重建术 成功地进行Ⅰ期手术的患者，无泌尿系感染，膀肮容量达40 一50ml，则可在3岁左右行Ⅰ期膀胱颈重建术，以矫正尿失禁。 如果膀胱容量不足50ml，可同时行膀胱扩大术或先修复尿道上裂以使新形成的尿道的阻力来增加膀胱的容量。膀胱颈重建术多采用Lead beter式手术及输尿管再植术。这种手术主要包括输尿管再植、膀胱颈悬吊、膀胱颈塑型。通过膀胱颈塑型，可以使后尿道延长，增加尿道的阻力，达到延长后尿道和尿节制的目的。 疾病治疗 ③ 外生殖器畸形的处理 男性外生殖器重建包括阴茎延长，背侧痛性勃起松解，尿道重建。Lepor提出阴茎延长和松解背侧痛性勃起应尽早进行，而尿道重建则可在膀胱修复后进行。手术方法是将两侧阴茎悬韧带切断，并将阴茎海棉体从耻骨支的前内面游离下来并在中线处缝合伸长阴茎，然后用植皮或皮瓣来修复创面。 但无论使用哪种方法，尿瘘的发生率都很高，需要再次手术修复。 疾病预后 如不进行治疗，约50%患者10岁左右死亡，2/3病例于20岁前死亡，死因多为肾积水及尿路感染。术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开。膀胱功能性修复术后的并发症是尿潴留、泌尿系感染及肾功损害。为了减少上述并发症的发生，术后要注意尿道或膀胱颈狭窄及尿储留的诊断，在相当长的时间里要定期复查肾孟造影，以防肾功损害。 疾病预防 针对膀胱外翻，目前无明确预防的方法及药物。因此，孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期诊断和治疗。 疾病护理 膀胱外翻治疗手段复杂，手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行，应采取个体化的治疗方案。除了早期诊断和治疗之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。如能行分期膀胱外翻修复术，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流、合并感染及肾功能情况。对于尿流改道的患者，应注意造口的护理，并进行心理方面干预，减轻患者的心理压力，提高了其重归家庭和社会的信心，提高了患者生理和社会两方面的生存质量。 疾病护理 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 膀胱外翻 大头医生 编辑整理 英文名称 exstrophy of bladder 类别 泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱发育异常 ICD号 Q64.1 概述 膀胱外翻(exstrophy of bladder)包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁向前外翻，输尿管口显露，可见尿液喷出，这是一种少见的先天异常。Scheuke von Grafenberg(1597)首先描述本病临床所见，1780年Chaussier始用“膀胱外翻”一词(exstrophy of bladder)。Syme(1852)做了首例输尿管乙状结肠移植术，但9个月后患者死于肾盂肾炎。Nyman(1885)成功闭合5日龄新生儿膀胱外翻。Trendelenberg(1892)试用截骨术使耻骨靠近。 概述 Mickuliez(1897)关闭膀胱外翻时用回肠扩大膀胱。Young(1942)及Micbon(1948)分别报道首例女性及男性膀胱外翻关闭术后能控制排尿。Lepor及Jeffs(1983)报道22例经手术修复后有19例(86%)能控制排尿。 流行病学 据报道，每1万～1.5万例出生的婴儿中有1例膀胱外翻，而新生儿缺陷检测系统国际情报研究所估计其发病率为3.3/100万。多数统计，男女之比是2.3∶1，Ives等和Lancaster报告则高达5∶1～6∶1。 膀胱外翻，虽未明确为遗传性疾病，但却发现有家族性发病倾向。据Ives等估计，有膀胱外翻病史的家庭中，发病危险性为1%。Shapiro等(1984)以调查表格的方式向南美、北美及欧洲92位有经验的小儿泌尿外科和外科医师进行了调查，有效答卷53份，总共2500个有膀胱外翻或尿道上裂病史的家庭中，发现9