课件：渗透性脱髓鞘综合征杨任民.ppt

Bibl等（1999）对3例CPM行不同次数的血浆交换疗法，血浆交换量为5243-24700ml，随访12个月，四肢瘫痪完全消失至轻度改善不等 Grimaldi等（2005）报告1例CPM患者，经每周2-3次持续血浆交换一个月，血浆交换量为37300ml，于治疗开始后10天起临床症状显著改善。 大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法（IVIg) Finsterer等（2000）使用0.4/kg·d×5天治疗CPM，于治疗开始第2天症状便显著改善 作用机制可能是减少髓鞘毒性物质，抗髓鞘抗体形成以及促进再髓鞘化有关。 ODS的预防 一般桥脑中央髓鞘溶解常常出现在低钠血症补充纠正后数天，由此可见，低钠血症的正确纠正过程对CPM/EPM的预防至关重要 CPM的发病，往往并非单纯由于低钠血症本身的因素，而更多的是由于低钠血症迅速纠正引起 　因此，急性低钠血症（尤其是严重的低钠血症纠正的速度，存在极为矛盾的两种意见： 急性低钠血症倘若延迟治疗，不仅可能发生不可逆的脑损伤，而且低钠血症造成的脑水肿，甚至可引起脑疝（主要为枕骨大孔疝）导致死亡，因此，有人认为对急性低钠血症，尤其重症低钠血症应尽快补充钠盐以纠正低钠血症 现已阐明，脑细胞易于适应较长期的低钠血症的环境，相反地，倘若慢性、较持续的低钠血症进行快速补钠以纠正低钠血症，则极易诱发CPM 　因为慢性低钠血症较急性低钠血症更易引起CPM/EPM。从而，必须对两者慎重鉴别，以确定是属急性低钠血症还是慢性低钠血症，以有助于低钠血症补充方法的选择 对急性低钠血症引致CPM的预防 对急性低钠血症的判断依据 一般，低钠血症发生于各种原因引起钠丧失后的48小时内 钠丧失的速度超过0.5mmol/l/h时，极易引起急性低钠血症 与水排泄不平衡的、连续2-3天以上的大量口服或静脉摄入水分者，应疑为急性低钠血症 急性低钠血症的补钠治疗原则 急性低钠血症易伴发低钠血症脑病及脑水肿、枕骨大孔症严重并发症，因此需紧急处理 低钠血症纠正的速度 Cluitmon等建议采取最小补钠速度：1mmol/L/h Cheng等对CPM病例的对回顾性分析后认为，对急性低钠血症快速纠正低钠治疗，并不产生影像学及神经症状的改变 Lampl等对达到轻度低钠血症（125-130mmol/L）的治疗目标是：仅限制水的摄入；除低张性水过多引起的稀释性低钠血症外，应避免高张性盐水使用 　对慢性低钠血症引致CPM的预防 对慢性低钠血症判断的依据 各种原因引起钠丧失后，超过48h以上才产生低钠血症 钠丧失的速度为0.5mmol/L/h以内 慢性低钠血症补钠的原则 补钠的速度应＜0.5mmol/L/h 对慢性低钠血症进行等渗或高渗盐水补充的同时，应予以速尿或其他利尿剂，以帮助低钠血症患者的血钠缓慢升高 　急性低钠血症与慢性低钠血症不能鉴别者的补钠处理意见 为避免低钠血症引起脑水肿，对轻度低钠血症患者同时给予等渗生理盐水补充及速尿 第一天补液：生理盐水不超过6-8mmol/L/d;输入速度约12mmol/L/d THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 流行病学 　迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患病率等流行病学资料，但以下连续尸检材料可供参考 尸检例 CPM病例 CPM发生率（％） Endo等 1000 37 3.7 Gocht等 5926 58 1.0 Newell等 3247 15 0.5 McKee等 3528 15 0.5 Goebel等 600 10 0.17 　　近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。而在酗酒的265例就诊者中，发现4例CPM/EPM （1.2％） 　　表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素 ODS的发病年龄 CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现1例CPM（0.3％） ODS （CPM/EPM）的临床表现 CPM的临床表现 　CPM的临床表现一般呈双相性经过 初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶心、呕吐、意识障碍，全身抽搐等 一般在低钠血症完全纠正后，CPM症状才可真正的暴露 桥脑底部症状：由假性延髓麻痹引起构语障碍、吞咽困难、强制性哭、笑；由皮质脊髓束损害引起的四肢瘫痪、双侧（上、下肢）病理反射以及闭锁综合征 病灶累及被盖的症状：瞳孔与外眼肌障碍引起瞳孔异常及外眼肌麻痹，意识障碍，小脑性共济失调，膀胱直肠障碍等 文献基本没有记载有感觉障碍，这是由于多数CPM患者存在意识障碍和构语障碍使病人表达困难有关 CPM症状的出现，往往因低钠血症与CPM都可引起意识障碍或/及合并其他严重疾病，而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢复时，便已出