课件：薛敏第章神经肌肉接头疾病.ppt

重症肌无力的研究现状。中国神经科学杂志，2002，18：473-476 最新标准 Diagnosis 晨轻暮重的骨骼肌易疲劳 腾喜龙或新斯的明试验阳性 除外其他疾病 低频重复电刺激神经相应肌肉动作电位波幅递减 血清AChR-Ab增高 神经肌肉接头突触后膜皱褶减少、AchR减少 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 抗肿瘤抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应, 影响ACh释放 副肿瘤 病变 ↙ ↓ LEMS 低频波幅递减-5Hz 右面神经 MG 高频波幅递增至200%以上 -20Hz 左尺神经　　 重 复 电 刺 激 明确的病史 新斯的明实验腾喜龙实验阴性 (2) 肉毒杆菌中毒:肉毒杆菌中毒阻碍钙离子进入神经末梢造成ACH释放障碍，阻碍NMJ传递功能，表现对称性脑神经损害和骨骼肌损害。 鉴别诊断 (4)延髓麻痹 (5)多发性肌炎 鉴别诊断 (3)进行性肌营养不良 MG的诊断思路（Approach to diagnosis） 四肢无力 无感觉异常 有 易疲劳 晨轻暮重 MG LEMS 新斯的明试验 （＋） 递 减 （－） 重频电刺激 递 增 无 持续性 肌肉电图 肌源性 肌 活 检 多发性肌炎 肌营养不良 神经源性 运动神经 元病 Complaint Signs 患者，女性，51岁，持续双侧 2月、 四肢乏力3周，活动后明显、休息后可减轻， 。同时自觉进食时间较以前长， 。无吞咽困难和饮水呛咳、视物成双、肢体麻木或疼痛及呼吸困难。大小便正常，无发热。 既往：无特殊 左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼 ， 。双下肢远端V级，近端IV+级。无肌萎缩与压痛，腱反射、病理征、感觉系统（—） 上眼睑下垂 提上睑肌 晚上明显，清晨较轻 咀嚼费力 咀嚼肌 内视差 下视受限 下直肌 内直肌 双上肢远端V-级，近端IV级 骨骼肌肌 定位诊断 Laboratory Studies 血尿便常规、电解质、甲功、肝肾、心肌酶、免疫八项正常 AChR-Ab ：突触前膜 1.09 （正常值1.1）， 突触后膜 1.23 （正常值1.1） 电生理检查：右眼轮匝肌 41% 17%。 疲劳试验：眨眼试验 新斯的明试验： 胸部CT： ，增强不均匀强化。肺内正常 定位诊断 神经-肌接头 突触后膜 ↑ 低频刺激波幅降低 （+） 高频刺激波幅递减 （+） 前纵膈2×3.4cm低密度影 定性诊断 肌无力、感觉（一） 有 持续性 易疲劳晨轻暮重 MG LEMS 新斯的明试验 （＋） 递 减 （－） 重频电刺激 递 增 MG的诊断标准 神经肌肉接头突触后膜皱褶减少乙酰胆碱受体减少 晨轻暮重的骨骼肌易疲劳 腾喜龙或新斯的明试验阳性 低频重复电刺激神经时相应肌肉动作电位波幅递减 血清AChR-Ab增高 除外其他疾病 胸腺切除 1.胸腺治疗 2.药物治疗 3.血浆置换 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白 5.危象的处理 治疗 胸腺切除 适用于伴有胸腺肥大和高ACHR抗体效价者 伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者 年轻女性全身型MG患者 对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者 约75％的患者术后缓解或治愈 去除始动抗原，减少T细胞、B细胞和细胞因子