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白血病诊断治疗进展 血液免疫科 苏伟 概念 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病阻滞发生在较早阶段，慢性白血病阻滞发生在较晚阶段。按照白血病细胞的系列又分为急性髓系白血病（AML）、急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）。 临床表现 1、起病：AL（AML/ALL）、CL（CML/CLL）。 2、发热和感染：部位，菌群特点（致病菌、条件致病菌和霉菌）。 3、出血：多与血小板减少有关，少数因DIC而发生。 4、贫血： 5、各组织器官浸润的表现： ①淋巴结和肝脾肿大 ②骨骼及关节 ③神经系统 ④其他：牙龈、皮肤（皮疹或皮下结节）、睾丸、心肺、消化道等。 临床分类 1、按病程缓急和细胞分化程度分：AL/CL。 2、按细胞形态和生化特征分：AML、ALL、CML、CLL。 诊断标准 1、法美英协作组诊断标准（FAB标准） 2、世界卫生组织诊断标准（WHO标准） 世界卫生组织诊断标准（WHO标准） 1、血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。 2、当患者被证实有克隆性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(q13;q22)或t(16;16)(q13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞20%，也应诊断为AML。 3、伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。 4、骨髓中幼稚淋巴细胞25%时诊断急性淋巴细胞白血病（ALL）。 MIC诊断分型 1、细胞形态学（ M ） 2、细胞免疫学（I） 3、细胞遗传学（ C ） 将上述三方面相结合的分型方法，即 MIC 分型，对于鉴别诊断、判断预后、整体治疗的设计与评估有重要意义，尤其是细胞免疫学、细胞遗传学越来越多的被人类发现和认识并应用于临床 治疗 一、急性白血病 （一）、化学治疗：化疗是白血病最主要和常用的治疗方法，急性白血病现代化疗分两个阶段。 第一阶段：诱导缓解治疗，目的是迅速、大量减少体内白血病细胞负荷，恢复正常造血，使之达到缓解。（AML与ALL区别） 第二阶段：缓解后治疗，经诱导治疗刚获缓解的患者体内残存的白血病细胞仍高达108-10，若不给予进一步治疗绝大多数患者难免复发。因此缓解后治疗也非常重要，包括巩固强化治疗、维持治疗和CNSL防治等，目的是消灭体内残存的白血病细胞，阻止耐药细胞群的发生，以预防复发，延长生存。（AML与ALL区别） （二）、支持疗法 1、感染的防治：①口腔、鼻腔、皮肤、消化道、肛门的清洁和消毒。②感染时抗菌素的用药特点以及病源学检测。③G-CSF、静丙球蛋白等药物的应用。 2、出血的防治 3、贫血的治疗 4、尿酸肾病的防治 （三）、造血干细胞移植：异体、自体、清髓、非清髓。 （四）、中医药治疗 1、增敏，扶正 2、解毒 3、逆转耐药 二、慢性白血病 （一）、慢性髓性白血病（CML） 1、慢性期治疗 1）化疗：①单药化疗：羟基尿、白消安、靛玉红。②联合化疗：白消安+6-MP（6-巯基嘌呤）/6-TG（6-硫鸟嘌呤）、羟基尿+ 6-MP/ 6-TG、Arc+ 6-TG+L-ASP、VCR+CTX+ Arc+Pred等等。 2）脾切除术 3）干扰素：单药、联合化疗药。 4）造血干细胞移植：异体、自体、清髓、非清髓。 5）靶向治疗：①反义寡聚核苷酸，靶向治疗BCR/ABL能够减少BCR/ABL的转录并降低体外CML细胞的生长，动物实验可延迟白血病的发生。②酪氨酸激酶抑制剂。 6）中医药治疗 ①增敏，扶正 ②解毒 ③逆转耐药 2、加速期及急变期的治疗 （一）、慢性淋巴细胞白血病（CML） 1、治疗指征： 1）、有骨髓衰竭（贫血和/或血小板减少）的新发病例 2） 、有全身症状者（发热、盗汗/体重减轻10%)和/或外周血淋巴细胞250×109/L，淋巴结肿大和/或巨脾。 3）、病情进展，从A期进展到B或C期，或从B期进展到C期。 4）、有自身免疫性贫血或对皮质激素无效的血小板减少。 5）、淋巴细胞倍增时间6个月。 6）、发生PLL或Richter转化者。 2、治疗方案 1）、单一药物：瘤可宁、CTX。 2）、联合化疗：主要用于高危CLL患者，COP方案（CTX+VCR+P）/CHOP方案（阿霉素+ COP）。 3）、核苷类似物：氟糖胞苷单磷酸盐是目前对CLL最有效的药物，主要用于难治病例。 4）、放射疗法：疗效并不优于常规化疗，副作用大目前仅限于姑息性治疗，如巨脾致疼痛或脾亢，且对化疗无效或不适宜行脾切除术者。 5）、造血干细胞移植：对年龄较小的高危患者可行异