白血病(本科课件).ppt

第一节　概　述 定义(Definition) 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病. 克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段. 在骨髓和其他造血组织中增生积累,并浸润其他器官和组织,正常造血受抑制. 白血病的分类 发病情况 (Epidemiology) 　发病率： 　⑴2.76/10万（×12亿≈33120） 　⑵AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美 　 　死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） 病因和发病机制(Etiology) 病毒 (Virus) 电离辐射(Irradiation) 化学因素(Chemical factor) 遗传因素(Genetic factor) 其他血液病 (Other hematopoitic disease) 急性白血病(Acute Leukemia) 急性白血病系造血干细胞的恶性克隆性疾病. 骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝,脾,淋巴结等各种器官,抑制正常造血. 表现为贫血,出血,感染和浸润. 急性淋巴细胞白血病的分类标准 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径＜１２mm)为主 L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞ 　１２mm)为主 L3(Burkitt)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡． 急性淋巴细胞白血病骨髓象 L1 L2 L3 临床表现 (clinical manifestation) 　 　起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现） 正常骨髓造血功能受抑制表现 贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者 贫血原因：红细胞生成受抑、出血 正常骨髓造血功能受抑制表现 发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,革兰阳性球菌感染率也升高. ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病 发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒 细胞减少） 正常骨髓造血功能受抑制表现 出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血 出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染 白血病细胞增殖浸润的表现１ 淋巴结、肝、脾肿大 　 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL 骨骼和关节 　 常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛 眼部 　 绿色瘤——粒细胞白血病 口腔和皮肤 　 牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹—— M4和M5 白血病细胞增殖浸润的表现２ 中枢神经系统白血病（CNSL） 　 常发生在治疗后缓解期，儿童常见 　 白血病髓外复发的最常见部位 　 ALL最常见，其次为M4、M5和M2 睾丸 　 白血病髓外复发的第二常见部位，多见于ALL 其他：肺、心、消化道 实验室检查(Laboratory studies) 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 血液生化改变 血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L） 骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准 　②M2b、M3、M6中原始细胞可能＜30％ 　③“裂孔”现象 　④低增生性白血病 　⑤Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义 急性淋巴细胞白血病的亚型和分布 PML-RARα形成示意图 血液生化改变 　血清尿酸↑（特别在化疗期间） 　尿酸排泄量↑→尿酸结晶 　凝血机制障碍→DIC 　血清、尿溶菌酶活性↑——M4、M5 　脑脊液检查：压力↑，WBC↑，Pro↑，Glu↓，涂片可找到白血病细胞