神经形态发育等.pptVIP

; 神经解剖科学与临床 Neuroanatomy and Clinic;第一章 神经系统的基本结构、组成和发生发育;中枢神经系统;神经元＋神经胶质细胞;2.神经元的亚微结构;神经元超微结构模式图; ;二、神经纤维 Nerve fibers;;神经元胞体 突触小体;四、神经回路和神经网络;五、神经胶质（神经胶质细胞 ）;;第二节 神经系统常用术语;（二）周围神经系统内;（三）反射 reflex;1.神经板期 2.神经褶期 3.神经管期;;neural plate;外胚层细胞的命运： 背部中线区的细胞形成脑和脊髓；中线区外侧的细胞生成皮肤；上述二者相交处的细胞为神经嵴细胞(neural crest)，它们将迁移各处形成外周神经元、色素细胞、神经胶质细胞等。;三层结构;;;; 发育异常是指由于各种因素导致的先天畸形。狭义的概念仅指出生时解剖结构畸形。广义包括出生时各种解剖结构畸形、功能缺陷及代谢、遗传行为的发育异常。 据WHO(1966)调查了包括16个国家的421781次妊娠，出生缺陷总发生率为1.73%。 我国1987年国家调查全国29个省市自治区124万儿童，出生缺陷总发生率为1.30%。 流行病学调查结果显示某些出生缺陷发生率与地理条件有密切关系。山西省最高，湖北省最低。;原因：中枢神经系统发育中所产生的畸形，主要分为遗传和环境2类。大部分是由于神经管发育缺陷或前后孔未闭引起,占总先天畸形发病率的17％。主要是无脑畸形、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出，脑积水等。此外，脑过小畸形、胼胝体不发育、苯丙酮尿症、精神发育迟滞等均属神经系统的发育异常，但较少见。 遗传因素 包括单基因遗传性疾患，多基因遗传性疾患及染色体病；智能障碍的先天愚型(Down’s综合征)，第21对染色体为二体。其他染色体疾病也有伴智力障碍。 代谢障碍 多是遗传，常致严重的不可逆精神异常。可由有毒物质堆积(如苯丙酮尿症)或由某些必需物质缺乏（如先天性甲状腺功能低下）引致。;感染 证据不多，有风疹感染、弓形体感染，前者在怀孕早期可以引起精神障碍或眼、耳和心脏的发育畸形，后者可穿过胎盘感染胎儿，引起脑积水或脑、眼过小。 环境因素 包括药物、环境化学物质、放射线辐射、微生物感染、电离辐射、母体疾病等因素。如镇静剂、抗癫痫药、抗精神病药甚至毒品等，过量的乙醇也可引起严重的脑损害。 此外，营养因素正引起人们注意，如叶酸缺乏可影响神经管的正常封闭。;;1.无脑畸形 神经管的发育是一个关键时期。假如其前端未能闭合，阻碍脑的发育，导致无脑畸形—大脑半球或整个前脑常缺乏，脑组织很少，且外露，常见。无脑畸形常伴随严重的脊柱裂，且胚胎常是死婴或出生后很快死亡。 羊水过多常与无脑畸形有关，因这种胎儿缺乏吞咽羊水的神经控制，羊水不能在小肠吸收并转至胎盘处理。 ;2.脊柱裂 胚胎第4周末，中枢神经系统已与外胚层脱离成为封闭的神经管。但由于某些因素，神经管局部或较长一段未能闭合，神经组织仍然露在胚体表面。临床上脊柱裂一词，常兼指脊髓或脊柱有不同程度的缺损。 隐性脊柱裂 是指少数椎骨两侧椎板闭合不全，但脊髓和脊膜正常，并无任何症状者。隐性脊柱裂常见于腰骶部，多在X线检查中发现。在缺损区表面常有一簇粗毛或色素沉着块。 ;囊肿性脊柱裂 是指脊膜和脊髓在体表呈囊性突出者。 脊膜突出 当脊柱缺损范围较大，囊内仅有脊膜和脑脊液者，脊髓和脊神经位置正常。 脊髓脊膜突出 如果脊髓、脊神经根或马尾包在囊内，更常见、更严重。多见于腰部。 脊髓裂 有时腰部的神经褶未能闭合为神经管，神经板仍暴露在表面，不被皮肤覆盖。 ;Normal Anencephaly spinal bifida; 类似脊柱裂的情况，在颅骨中最常见的畸形是枕骨鳞部缺损，甚至与枕骨大孔连通。若缺损处小，可仅有脑膜膨出，缺损大者则部分脑组织或带有脑室下部经此缺损疝出，称为脑膨出。 ;3.脑积水 由于脑脊液产生过度或循环阻滞和回流障碍，导致脑脊液在颅内过多地积存。在脑室系统中的阻滞(如在一侧或双侧的室间孔、中脑水管阻滞、第四脑室孔闭锁和脑室系统任何部位的畸形等)，是脑内积水或非交通性的积水。若脑脊液自蛛网膜下腔不能通过蛛网膜粒或绒毛返回静脉，形成脑外积水，则为交通性积水；出生时大多数的脑积水多由于中脑水管的阻滞所致。;4.小脑畸形 由于脑细胞数减少导致脑和颅异常小，但面部正常。小头畸形可以由不同的因素所致，如缺氧、放射线辐射和营养不良等。由于脑发育不全，会有严重的智力障碍。 5.胼胝体发育不全 较为罕见。