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糖原累积病Ⅰ型;病例;【糖原累积病】;【糖原合成与分解中的酶】;【糖原累积病的分型】;【糖原累积病分型】;【糖原累积病Ⅰ型 】;【葡萄糖-6-磷酸酶】;在正常人体中，由糖原分解或糖原异生过程所产生的6-磷酸葡萄糖和必须经葡萄糖－6－磷酸酶系统水解以获得所需的葡萄糖，该酶系统可提供由肝糖原分解所得的90％葡萄糖，在维持血糖稳定方面起主导作用。当酶缺乏时，机体仅能获得由脱枝酶分解糖原1，6糖苷键所产主的少量葡萄糖分子（约8％），所以必然造成严重空腹低血糖。 ;【发病机制】;【临床表现】;【实验室检查】;【实验室检查】;【病理变化】;【诊断】;【产前诊断】;【治疗】;【预后】;【护理】;【生玉米淀粉治疗法】;【饮食护理】;【腹泻的防护】;【病情观察－低血糖】;【病情观察－酸中毒】;【健康教育】;【健康教育】;【预防感染】 ;谢谢!
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