课件：高血压、心肌炎、心肌病规范.ppt

克山病心脏 临床病理联系 　据发病急缓、病程长短及心脏代偿和情况 分型（四型） 急性型 　急骤、广泛、重、心源性休克 亚急性型 稍缓、较重、左心衰 慢性型（痨型）缓慢、较广泛、疤痕多、慢性心衰 潜在型 症状不显 缓进型 急进型 机能紊乱期 动脉系统病变期 内脏病变期 高血压病 心肌炎 心肌病 增生性小动脉硬化 坏死性细动脉炎 微血栓,微梗死 小结（Summary) 思考题 1.高血压病与动脉粥样硬化在血管病变有何不同？ 2. 何为高血压病？其基本病理变化有哪些？ 资料可以编辑修改使用 资料来源网络，如有侵权联系删除，不负法律责任谢谢 感谢您的观看和下载 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * * Cardiomyopathy 除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病, 伴有心功能障碍。 What’s Cardiomyopathy ? 心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） 心肌病定义 并有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病分类：据病理、病因和发病因素 4种 ①扩张型心肌病（DCM）：左室或双室扩张， 有收缩障碍； ②肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚， 通常伴有非对称性中隔肥厚； ③限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚， 单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小； ④致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）： 右室进行性纤维脂肪变。 特异性心肌病 包括 (1)克山病 (2)酒精性心肌病 (3)围生期心肌病 (4)药物性心肌病等 一、扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 以进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降的心肌病。 　可引起充血性心力衰竭也称充血性心肌（congestiveCardiomyopathy ） 常伴有心律失常，病死率较高 　为心肌病中的常见类型，一般中年发病，　　　　　　　　　　　　　　　近年来发病增多 病因和发病机制 病因 特发性 家族/遗传性 病毒/免疫性 酒精/中毒性 特异性 尚不完全清楚 　除特发性、家族遗传性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染是其重要原因 病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤心肌导致和诱发扩张型心肌病 发病机理 病毒感染和自身免疫反应 抗体介导心肌免疫损伤 免疫细胞和细胞因子的毒性作用 基因关联 病理变化 大体： ●心脏体积增大、重量增加＞正常人50~100%以上 　达500~800g以上（男＞ 350g,女＞ 300g） ●各心腔明显扩张 ●心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，常见附壁血栓形成 ●心内膜增厚、纤维化及钙化 ●心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和纤维化 心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓 　　　 瓣膜、冠状动脉多正常。 心腔扩大，室壁变薄 心肌收缩期功能减退 非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死不同程度纤维化 充血性心衰 心律失常 猝死：室速甚至室颤－猝死 栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞 临床表现 肥厚型心肌病 二、肥厚型心肌病　 　　　　　Hypertrophic Cardiomyopathy 　临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。 以左心室心肌肥大，显著肥厚，室间隔不对称增厚，舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征。 常有家族史，50%有β-肌球蛋白重链、心肌钙通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变。 主要特征 心肌非对称性肥厚、心室腔变小。 基本病态 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。 分 型 据左室流出道有无梗阻分为 梗阻性 非梗阻性 梗阻性 主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 （idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS） 病因和发病机制 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动 　　　　　　　　　　　　　　　均可为促进因子 Familial HCM 1989年 Seidman