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再生障碍性贫血病人的护理(Aplastic Anemia);一、概述;流行病学; 分类:
原发性再障;
继发性再障;
大约各占50%左右。;二、病因和发病机理
(一)病因
1.化学因素
化学毒物:苯
化学药物: 氯霉素、磺胺类、
抗肿瘤药。
药物引起骨髓抑制有两种类型:;毒性作用:与剂量有关,
如:苯、抗肿瘤药物
过敏:与剂量无关,
如:抗生素、磺胺类、杀虫剂等。
2.物理因素
X线、放射性核素:可干扰DNA复制。;3.生物因素
病毒性肝炎(HBV,HCV)
病毒感染 微小病毒B19
EB病毒
HIV病毒; 4.其他因素
@ 妊娠后再障
@ 长期未经治疗的贫血
@ 慢性肾衰; (二)发病机制
三种机制
种子学说:造血干(祖)细胞内在缺陷,包括量和质的改变。
;土壤学说:造血微环境缺陷(土壤)
造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。
;虫子学说:异常免疫反应损伤
造血干(祖)细胞
某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障,尤其与重型再障有关。;三、病理
@ 主要表现为全身红骨髓总容量
减少,骨髓内脂肪组织增多;
@ 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的
萎缩;
@ 重型患者全身骨髓多部位受累及,
慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。;四、临床表现
贫血(Anemia)
出血(Bleeding)
感染(Infection); 根据症状发生的急缓、贫血的
严重程度可分为:
重型再生障碍性贫血(SAA)
(SAA-Ⅰ、 SAA-Ⅱ)
慢性再生障碍性贫血 (CAA)
; SAA:
起病急,
以广泛出血和严重感染为主;
CAA :
起病缓,以贫血为首发和主要表现。
女性患者常表现月经过多。;SAA
1.出血部位广泛
常见皮肤黏膜出血:皮肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血;
内脏出血:消化道出血、血尿、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血。
出血主要原因:血小板减少。;2.皮肤及肺部感染多见
半数以上病人于病后数月至1年
内死亡;
感染的主要原因是粒细胞数量??少;
颅内出血和败血症是急性再障病人的
主要死亡原因。;
3.贫血进行性加重
明显的头晕、乏力、心悸等。
贫血主要原因:红细胞生成减少、
出血造成红细胞丢失过多。; CAA
主要为贫血
出血:以皮肤粘膜为主。
感染:呼吸道感染多见。;五、实验室检查;SAA的血象诊断标准
@ 网织红细胞0.01,
绝对值15×109/L
@ 中性粒细胞绝对值 0.5×109/L
@ 血小板20×109/ L
;骨髓象
肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样,骨髓颗粒减少或不见,脂肪滴增多。
;骨髓象
显微镜下
§有核细胞增生低下/ 极度低下;
§造血细胞(粒、红、巨三系)显著
减少或缺乏;
§非造血细胞(网状、浆、组织嗜碱等
细胞)及淋巴细胞增多。; 重型、慢性再障鉴别表
重型再障 慢性再障
起病 急 缓
贫血 进行性加重 发展较慢
出血 严重,常有内脏出血 轻,皮肤粘膜
多见
感染 严重,常有合并败血症 轻,以上呼吸
道为主
;血象 中性粒细胞 中性粒细胞
0.5×109/L 0.5×109/L
血小板20×109/L 血小板20×109/L
Ret绝对值15×109/L Ret绝对值
15×109/L
骨髓象 增生
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