先心病相关肺动脉高压课件.pptxVIP

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2019-04-18 发布于贵州
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先心病相关肺动脉高压课件.pptx

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如何面对先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)？肺动脉高压是先天性心脏病重要而且常见的并发症PAH-CHD的发病率高大体发病率为1.6-12.5例/百万儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万5%-10% 的成人CHD患者会并发PAH艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率可增高至30%艾森曼格综合征示意图1. 葛辉敏, 等. 基层医学论坛, 2008 (1): 20-22. 2. Galie N, et al. Drugs, 2008, 68(8): 1049-1066. 3. van Loon R L E, et al. Circulation, 2011, 124(16): 1755-1764. 4. Gupta V, et al. Heart failure clinics, 2012, 8(3): 427-445. 图片引自Brickner M E, et al. New England Journal of Medicine, 2000, 342(4): 334-342.肺高压的最新分类1. 肺动脉高压(PAH)1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 Unknown1.3 药物和毒物诱导1.4 相关因素1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门静脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”. 新生儿持续性肺高压(PPHN)2. 左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3. 肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气障碍3.6 高原环境下慢性缺氧3.7 发育不良性肺疾病4. 慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)5. 病因未明多因素所致PH5.1 血液疾病5.2 系统性疾病5.3 代谢性疾病5.4 其它疾病5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.PAH-CHD可进一步分为四类5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.PAH-CHD发病机制与疾病进程血管内皮功能失调扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）器质性肺血管病变肺血管平滑肌肥厚肺血管丛状改变内膜纤维化、血管闭塞6. 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组, 中华小儿外科杂志, 2011, (32)4: 1-13.中国PAH-CHD患者比例高43%7. Jiang X, et al. Current hypertension reports, 2013, 15(6): 638-649.8. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D51-D59.登记研究提示：中国所有1类PAH中，PAH-CHD比例最高合并PH的CHD患者出现并发症及死亡风险高合并PH的CHD患者的全因死亡风险是不合并PH的CHD患者的2倍余合并PH的CHD患者出现并发症的风险是不合并PH的CHD患者的3倍余3.01 (2.80, 3.22)P0.0012.69 (2.41, 2.99)P0.0019. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.合并PH的CHD患者的预后差各年龄段合并PH的CHD患者的累计生存率均低于不合并PH的CHD患者时间（年）9. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.肺动脉高压的诊断流程症状，体征，提示肺高压的病史超声心动图符合肺高压表现?是是否否考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）不太可能是PH病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑其他原因或复查确诊心脏或肺部疾