地贫常见问题.docVIP

目　　　录 HYPERLINK \l _top 1、　什么是中间型地贫 ２、　中间型的日常表现及寿命如何？ ３、　中间型地贫会发展为重型地贫吗？ ４、　中间型会影响发育、出现地贫貌吗？ ５、　中间型地贫能生育当妈妈吗？ ６、　中间型要输血吗？ ７、　输血对身体有什么可能的损害？ ８、　不输血有什么可能的损害？ ９、　关于脾切 １０、地贫治疗中的并发症有什么需要注意的 １１、为何中度地中海贫血患者有时须用除铁剂？ １２、地贫儿童营养吸收不良，青春期延迟，可以用生长激素吗? １３、中间型地贫平时如何辅助用药 １４、中间型地贫平时如何调理 １５、中间型地贫饮食有无禁忌 １６、中间型地贫如何看待移植？ １７、常见增加抵抗力。抗氧化、消黄疸中药参考 １８、中间型地贫禁慎用药参考 1、什么是中间型地贫 　　中度地中海贫血是指α中间型、β中间型、α复合β型，一般在２岁甚于２０岁以后在怀孕时或例行的健康检查时才发现。均表现为小细胞低血色素贫血。其中α中间型是电泳出现大量包涵体及异常HBH区带，基因确诊为α基因缺失三个或缺失两个加突变类型，中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。 α复合β型中β０型因α基因缺失而使肽链合成趋于平衡，而表现为中间型。 ２、中间型的日常表现及寿命如何？ 　　中间型的患者差异性很大，不如重度来得容易描述，在此我们提供一般性的描述，但这些可能并不完全符合你的病例。有中度地中海贫血的小孩，出生即确定了一辈子的基因。通常在2岁时会略变得苍白而有病容，而常见４-５岁表现较严重就诊发现。他们贫血的程度是中等的，意即他们的血色素值通常介于8～9g/dl，平均为８５上下浮动１５,极少数而有一些可高到10或11g/dl.然而，某些特别的病例(几种严重的非缺失型)可以低到7g/dl，几乎要采取相当于重型的治疗方案。因差异较大，我们下面的均假设以平均水平基本不输血来讨论。 　　不论是哪种病例，你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度，真正有价值的是你自己的感觉，自觉有多强壮？长得如何？以及有没有其他的问题。有些血红蛋白H病患者可以渡过一生而无明显不适，而另一些患者则病情相当严重，终身需输血治疗。　 　　中间型的患者寿命因贫血可能会受到一定的影响，以８５的平均水平来计，加强日常护理，均衡饮食，适量锻炼，中老年时期定期监测肝胆脾状况，预防血友病症状，同样可取得尚满意的预期寿命。据目前网络资料显示，中间型６４岁仍健康存活着，未来医院就诊的无法统计到。 ３、中间型地贫会发展为重型地贫吗？ 　　地贫是一种无传染可遗传的基因缺陷病症。这种疾病在同一病人身上是相当持续的，遗传基因也不会随着时间而变化而变化，体内血液生成与消耗基本都在3岁后达到平衡，因而血色素基本上能稳定在稳定水平。不会发展成为重型。对症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常的生活，延迟血色病的发生，防治感染等。 但有一部分中间型偏重的低血色素临界者，若不定期输血，在进入青少年时期以后，血红蛋白将逐渐下降，出现肝脾肿大、心脏增大和地贫面容等表现，并需依赖定期输血，此时可以认为这些患者应重新诊断为重型地贫。因为地贫是一种进行性的慢性溶血性贫血，体内缺氧刺激造血系统（如肝、脾、骨髓）造血旺盛，加上红细胞因肽链合成失衡造成膜变质，容易被肝脾吞噬，引发肝脾肿大，进一步加剧红细胞的破坏，从而会使血色素进行性小幅度下降。这个进程通常在中间型身上表现相对缓慢，所以有可能成年后因脾亢而依赖输血。通常可以通过脾切手术得到缓解。 一般来说。绝大多数中间型病人可以不需规律输血就可存活得不错，只是脾中度肿大甚至轻度肿大，甚至有些是完全健康。但幼儿发病的患者常表现得相当“脆弱的”，这主要是抵抗力力低下的缘故，常容易患病且病程稍长，细心护理好可以减少这方面的损伤。成年中间型如有其它导致贫血的消耗性慢性疾病，如下呼吸道感染（肺炎哮喘等）、消化道慢性失血、发烧、误服氧化性较强的药物及食物（如蚕豆）等，有可能会导致血色素水平下降甚至急性溶血，当血色素低于70时，可能需要输一些血补益。这些病症一般都有自限性，积极治疗好后，常可三周或一个月内，可逐步恢复到原有水平或略低于原有水平，不会发展为重型地贫。 ４、中间型会影响发育、出现地贫貌吗？ 　　有中度地中海贫血的小孩，身体抵抗力较弱，常有些小病，影响营养的运送，加上机体一定程度的缺氧，常会有点偏瘦，骨骼较细。但通常身高会正常或略偏矮２-４公分。他们可以经过正常的青春期，但有可能会比其他正常的小孩晚2～3年发育，并从身体特症来看年轻一些。加强均衡的营养，喂食适时适量，积极参与适当运动，注意提高睡眠的质量，先天因素还是能从后