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癫癎 Epilepsy 西安交通大学医学院 第一附属医院神经内科 屈秋民 一、概念 癎癎：是一组由各种病因引起的脑部神经元高度同步异常放电所导致的短暂性神经功能异常，以反复发作的短暂性脑功能失常为特征的临床综合征。 临床表现：依放电神经元的位置和放电扩散的范围，发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等功能障碍。 癎性发作：指每种发作或每次发作过程 概念（国际抗癫癎联盟ILAE,2001） 癎性发作：是脑神经元异常过度或同步化神经活动而引起的短暂的症状和体征。 癎性发作的定义包含下列三个因素： ◆ 起始和结束模式 ◆ 特定的临床表现 ◆ 异常强化的同步性活动。 癎癎：是一组以恒定的癎性发作和相应的神经生物学、认知、心理和社会后果为特征的脑部疾病。 癎癎定义包含下列三个因素： ◆ 至少一次的癎癎发作，发作可能自发，也可能有诱因 ◆ 恒定的脑改变产生癎癎发作倾向 ◆ 相应的其它条件，包括神经生物学、认知、心理和社会后果。 二、病因 特发性：与遗传有关。 继发性：寄生虫、脑发育异常、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病、中枢神经系统感染、中毒等。 隐原性：虽经多方检查，未能明确原因。 状态关联性：正常人在特定状态下出现癫癎发作，如睡眠剥夺时。 三、影响癫癎发作的因素 遗传因素 年龄 睡眠 内分泌 环境 3种常染色体显性遗传性癫癎基因 常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫