免疫性肾脏病学研.pptVIP

基底膜增厚 玻变 四、免疫发病机制 据肾脏病理表现： 颗粒性Ig沉积物，伴补体沉积(IgG、IgA、IgM) （一）局灶性肾炎： IgA占优势，又称IgA肾病 病人血清中有IgA型CIC。(临床上常出现血尿) IC 沉积于肾系膜中，提示Ab过剩形成大的IC （二）Henoch-schonlein紫癜（过敏性紫癜） 皮肤紫癜、关节痛、腹痛和小肠出血。 属增殖性肾炎 可能由感染病原体或存在黏膜表面的药物所触发， 诱导异常的IgA反应 （三）急性链球菌感染后肾炎 大量C3，少量IgA。 可能与链球菌蛋白活化补体替代途径有关 （四）膜性肾病（膜性肾炎） IgG、C3沉积，电子致密物在肾小球上皮下 动物模型：大鼠Heymann肾炎 （五）LN： 颗粒性Ig和补体沉积，加上其他多脏器损伤 提示：LN。 LN病人肾脏中：IgA、C1q沉积占优势。 五、免疫学诊断与鉴别诊断 （一）血清学诊断 检测抗体：如抗链球菌、乙肝V、丙肝V、HIV抗体 抗核抗体、抗DNA抗体、RF等 （二）补体检测 1、CH50活性 低补体血症见于IC肾炎，如LN、膜性肾炎、增殖性肾炎等 2、C3检测 3、SC5b-9测定 （三）血清因子（肾炎因子） 能活化补体替代途径。 Ⅱ型膜增殖性肾炎—肾炎因子是Ig，能与C3b的双分子和活化的 B因子反应，稳定C3bBb（C3转化酶） Ⅰ型膜增殖性肾炎—次要因素为HCV感染 膜性肾炎及多发性动脉结节病—与HBV感染有关 （四）检测CIC 采用PEG沉淀或其他方法测定 * * 第十三章 免疫有关的肾脏疾病 （P.199） 概述 引起自身免疫性肾病的因素有： 1.自身抗原 GBM—主要结构抗原，其中Ⅳ型胶原、LN、糖蛋白是主要 隐蔽抗原 TBM—肾小管破坏释放 其他— 如中性粒细胞胞浆抗原(NCA) 、DNA、碱性磷酸酶等 细菌、病毒外源性抗原的模拟作用 2.疾病易感基因 与MHC有关 如：膜性肾病（MGN）与HLA-DRW11；IgA肾病与 HLA-DR12有显著相关性 3.自身反应性T细胞 能转移某些类型的肾炎，其膜受体增加了免疫应答的 的多样性 4.免疫介质 （1） IC作用 （2）补体及其片段作用 C3a、C5a过敏毒素作用 C3a、C5a、C567趋化PMN C5b-9损坏肾细胞膜 （3）细胞因子作用 IL-1、IL-6、IL-8、TNF、MCP-1、PAF、 TGF-?等 5.炎症介质 如NO、H2O2、十二烷类等 第一节 抗肾小球基底膜（GBM）抗体诱导的肾炎 一、免疫学特征 1、免疫荧光（组化）染色：Ig和C3沿GBM分布呈线性沉积 2、体液（血清中）可查到抗GBM抗