系统性血管炎的诊治思路课件.pptVIP

仅C-ANCA/PR3-ANCA 和 P-ANCA/MPO-ANCA 有明确的临床意义 联合应用IFT 和 ELISA 检测ANCA可减少假阳性结果 ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析 血管炎的诊断—综合诊断 病史、体格检查、实验室、影像学、活检病理：(判断部位及累及血管的大小) 血管炎？ 不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状 临床诊断（一） 下列情况应怀疑血管炎： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 临床诊断（二） 下列情况应怀疑血管炎： 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； 不明原因的耳鼻喉及眼受损； ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA) 上述表现在用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反映急性炎症反应的指标（血沉、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在。应进一步行病理活检、影像学检查（X胸像、血管造影、CT/MRI）以除外感染、肿瘤及CTD。 鉴别诊断 感染 非感染性炎症性疾病 恶性肿瘤 药物：PTU Vasculitis mimics: 心房粘液瘤、胆固醇栓塞 CTD相关的继发性血管炎(RA, SLE) 血管炎的分类 无统一分类 Chapel Hill, 93 按累及血管大小分 较为接受 大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病 小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 血管炎相关肾损 肾动脉狭窄—累及大血管，大动脉炎多见 缺血性肾病—累及大中血管为主，结节性多动脉炎多见 坏死性肾小球肾炎—累及中小动脉为主，ANCA相关性小血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎多见 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG） Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS） 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV） 这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）相似；还有相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。 ANCA相关性小血管炎的肾脏病理 肾脏病理主要表现为寡免疫复合物沉积 组织学特点：局灶或者弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎 免疫荧光：呈现阴性或小颗粒免疫球蛋白沉积 此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA肾病中。 Kidney Int 2002,62(5):1732-42. J Am Soc Neprol. 2006 ,17(8): 2264-74. 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% （西方人中WG+CSS 19.8/百万人口，MPA为5-7/百万人口） 肾受累：96.4-100% 肺受累：76.6-82% 早期大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 辛岗等。中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 于峰等。中华儿科杂志 2003;41(11):831-834 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-5 65y以上 65y以下 MPO阳性 94.8% 80% MPA 79.8% 50.4% WG 18.2% 37.8% RLV 0% 11.1% 肺部浸润病变 47.5% 31.9% 肺间质纤维化 37.4% 18.5% 需机械通气 9.1% 1.5% 治疗反应 较差 继发感染 较高 Zhao MH, et al. Medicine (Baltimore) 2008;203-9 ASN 2008 烈火燃烧着黄龙旗。是的，我们应该记住那一段屈辱的历史，但我们更重要的责任是创造新的历史，灿烂的，辉煌的，不留遗憾的历史。 系统性血管炎的诊治思路 浙江大学医学院附属第一医院 韩 飞 血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。