(病原微生物学与免疫学)42章-临床免疫.ppt

免疫忽视的突破 自身抗原（浓度太低） 自身应答性T不能激活也不能无能 激活 多克隆激活剂、CK等 损伤 2. 表位扩展 抗原表位 优势表位 隐蔽表位 初始接触时 激活免疫应答 后续免疫应答中 免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽决定基，使诱发应答的抗原表位数目不断增加。 是自身免疫病迁延并不断加重的原因，如在SLE、类风关、多发性硬化症、胰岛素依赖型糖尿病 （三）. 遗传因素 补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷 MHC与疾病关联 自身免疫病与MHC的相关性 疾病 HLA型别 相对危险率 强直性脊柱炎 B27 87.4 急性前葡萄膜炎 B27 10.04 肺肾综合征 DR2 15.9 多发性硬化症 DR2 4.8 Graves病 DR3 3.7 重症肌无力 DR3 2.5 SLE DR3 5.8 I 型糖尿病 DR3/DR4 3.2 类风关 DR4 4.2 虽然只有短短几天，但整个培训形式多样，教学安排紧凑，针对性实效性强，既有资深学者教授理论课，也有教员在现场讲述生动故事。 437 第四十二章 临床免疫 第一节 免疫缺陷病 一、概述 1、概念： 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的临床综合征，称免疫缺陷病?(immunodeficiency?disease,?IDD)?。?? 2、分类： 根据病因不同分为： 原发性（先天性）免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。 主要累及的免疫系统分：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 一、免疫缺陷病的共同特点 1.对各种病原体的易感性增加。 患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。 2.易发生恶性肿瘤。 尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高?100~300?倍。 3.易并发自身免疫病。 免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达?14%?，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。 4.遗传倾向性。 原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中?1/3?为常染色体隐性遗传，?1/5?为?X?性联隐性遗传。?? 5.临床表现复杂 不同成分缺陷引起不同疾病，可累及多个器官和系统，出现多样症状和功能障碍。 二、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统遗传基因异常或先天性发育障碍导致免疫功能（免疫细胞和?/?或免疫分子的数量减少、功能异常）不全引起的疾病。 分类： 1.获得性免疫缺陷（B细胞、T细胞、联合免疫缺陷） 2.先天性免疫缺陷（补体缺陷、吞噬细胞缺陷） 主要疾病见下表： 原发性免疫缺陷病种类 性联无丙种球蛋白血症?(X-linked?agammaglobulinemia?,?XLA)?又称?Bruton?病，为最常见的先天性?B?细胞免疫缺陷症，是一种?X-?连锁隐性遗传病，见于男孩。其发病机制是位于?X?染色体上的?Bruton?酪氨酸激酶基因发生突变，其特征是血循环中缺乏?B?细胞及γ球