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弥漫性间质性肺疾病 弥漫性间质性肺疾病 一、概述 1、概念： 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性肺实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD） 2、发病情况：ILD并非少见病，患病率尚无确切统计 数字. 美国统计 20~40/10万人 国内 十家医院对1990~2003年间DILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的 1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66%和 0.25% 。 发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识增强,HRCT提供依据，特别是胸腔镜和开胸肺活检开展。 相关因素:职业与环境、吸烟、感染、药物、胃、食管返流等 3、种类 不是一种独立的疾病，共200多种。 4、共性（1）症状 （2）肺功能 （3）血气 （4）影像学 （5）预后 [肺间质概念] 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 包括细胞及细胞外基质。 （一）细胞成分占75% 1、间叶细胞占30%~40% （1）成纤维细胞（2）平滑肌细胞（3）血管周细胞 2、炎症及免疫活性细胞 （1）单核-巨噬细胞（占90%）在致病因子刺激下产生 多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。 （2）淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞 （3）肥大细胞 [发病机制] 有共同规律 炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。 炎症分型（1）中性细胞型肺泡炎 （2）淋巴细胞型肺泡炎 [诊断] （一）病史 职业接触史，用药史，发病 经过、伴发症状、治疗经过 （二）胸部影像学检查 1、双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主 2、多发片状或大片状 3、肺容积减少 4、区域性囊性改变（蜂窝肺） （三）肺功能 1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少 2、换气功能：弥散功能下降 单位肺泡弥散量下降 3、低氧血症，低碳酸血症 （四）支气管肺泡灌洗检查 细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。 根据炎症免疫效应细胞分类 （1）淋巴细胞增多型 （2）中性细胞增多型 （五）肺活检； 支气管 外科 经皮 （六）全身系统检查 各型IIPs病理特征比较 病理特征 NSIP UIP DIP / RBILD AIP 时相(病理形态) 单一 变化多样 单一 单一 间质炎症 明显 少 少 少 间质纤维化(胶原) 分散 斑片状 可弥漫 / 早期无 纤维母细胞灶 偶有、灶性 通常有/明显 无 弥漫 蜂窝肺 很少 有 无 无 肺巨噬细胞聚集 偶有斑片状 偶有、灶性 有、弥漫 无 透明膜 无 无 无 有 特发性肺纤维化（idiophathic pulmonary fibrosis, IPF） IIP中最常见一种占47%~70%。 病变局限于肺部引起弥漫性肺纤维