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急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张（3mm轻度≦4mm,中度4-7mm）、 冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄. ＊超声心动图： Pediatrics of Guangdong Medical College 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 Pediatrics of Guangdong Medical College 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 Pediatrics of Guangdong Medical College 图片 * 示意图 * 图片 * 示意图 * 儿科学课件 川崎病Kawasaki disease,KD 昆明第五附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 提纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗、预后 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗、预后 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  Pediatrics of Guangdong Medical College ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 四季均可发病 ＊发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4% ，男:女=1.83:1 ＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。 Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗、预后 6 诊断与鉴别诊 断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 病 毒 细 菌 其他 支原体 立克次体 川崎病 病因不明 感 染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机 制 Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ＊I期:1~9天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。