医学大动脉炎的教学课件.pptVIP

活动期：激素等免疫抑制药物控制病变发展 非活动期：外科手术或介入治疗改善缺血器官供血是主要的治疗手段 错误的估计疾病的活动状态 长期激素治疗带来的多种的副作用 手术或者介入治疗并发症发生率和二次干预率 临床活动性 病理活动性 疾病早期：典型的全身症状，实验室指标异常升高，病理上处于急性炎症阶段，判断疾病活动性并不难 经过激素等免疫抑制治疗后，转变为慢性的缓慢加重的炎症反应，处于低活动性状态，临床症状和实验室指标趋于稳定，判断疾病活动状态比较困难 临床表现 活动期：全身的系统性症状，如发热、周身不适、头晕、肌肉和关节疼痛、乏力、盗汗等 非活动期：动脉的狭窄、闭塞或者动脉瘤形成引起的局部表现或器官缺血症状 动态观察这些症状的变化更有意义 应建立完整的病历档案，按系统详细地记录各种症状和体征的性质、范围和强度，阴性症状和体征对以后的随访也有重要意义，不应该遗漏 大动脉炎患者应定期的复查体检 血清学指标—ESR和CRP 影响因素较多：红细胞形态、大小、数量及血浆纤维蛋白原含量等的影响 应避开月经周期，排除患者可能伴发的急慢性炎症、肿瘤及其他自身免疫性疾病如风湿性关节炎、狼疮和克罗恩病等 动态记录和观察在免疫治疗前后的变化可能更有助于疾病活动性的判断 血清学指标 血清白介素-6(IL-6)，RANTES ，基质金属蛋白酶-3，基质金属蛋白酶-9在活动期大动脉炎和非活动期大动脉炎及健康正常人间有显著差异，并且随着激素的应用和活动性的控制而下降，他们有可能成为新的活动性标志物 影像学检查--高分辨率超声 对颈动脉和锁骨下动脉：分辨率可以达到0.1-0.2mm，是MRI的10倍 Park等：活动期颈动脉平均直径(10 mm)和内膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活动期直径(7 mm)和内膜厚度(1.1-2.0mm) Kissin等、Schmidt等：活动期治疗后，颈动脉内膜厚度也随之降低 影像学检查--18氟-氟脱氧葡萄糖正电子发射CT (F18-FDG-PET) 敏感的发现动脉管壁的炎性病灶 动脉壁内聚集的炎性细胞大量摄取氟脱氧葡萄糖，扫描时可发现病变的位置并估计炎症的活动强度 Webb等：观察的12例活动期和6非活动期患者中，假阴性1例，没有假阳性病例，敏感性为92％，特异性达到100％ 多个研究发现主动脉炎性病灶(FDG)的摄取量随着免疫抑制治疗的进行而下降，并与血沉、CRP的水平密切相关 F18-FDG·PET Kobayashi等：临床症状稳定，ESR和CRP正常的大动脉炎患者中，仍有一部分表现为动脉壁持续摄取FDG F18-FDG·PET可能成为监测多发性大动脉炎活动性的一种敏感的方法 缺点：射线照射量大，检查时间长，费用昂贵，只有在少数大的医疗中心才能检查，对直径4mm的血管不敏感 评分法 美国国立研究院(National institutes of health，NIH)评分 临床表现、血沉及动脉造影等基本信息分为4个方面，每一方面新发的或加重的表现记为1分，累计2分或以上判定疾病处于活动期 Sivakumar教授—DEI-TAK：包括了涉及11个器官系统的59个评分项目，目前正在一些临床中心进行观察和研究 综合全面，动态观察 临床表现 实验室检查 影像学检查结果 长期接受免疫抑制治疗，临床症状、ESR和CRP稳定的患者，动态观察各项指标的变化更有利于疾病活动性的观察和判断 治疗 药物治疗 介入治疗 手术治疗 肾上腺皮质激素(glucocorticoid，GC) 治疗多发性大动脉炎的一线药物 常用起始剂量为每日0.5-1.0mg／kg，治疗过程中应根据患者的病情逐渐减量，以维持量治疗1～2年 大部分急性期的患者对GC都较敏感，但在减量过程或停用时绝大多数患者会复发 维持病情稳定的时间较短 部分患者需联用GC及细胞毒药物 * 不能简单的把ESR和CRP升高等同于疾病活动期，应针对具体患者个体化分析。如在新发的大动脉炎病例，患者在出现多种系统性症状的同时血沉升高，那么很可能处于疾病的活动期。而对于接受较长时间的激素免疫抑制治疗后的单纯ESR或CRP升高，应谨慎下结论，不能把他们作为判断活动性的唯一指标， 大动脉炎Takayasu arteritis 多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病 多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者 多发于年轻女性，男女均可患病 最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在40岁以后出现症状 患病率约2.6/100万 病因迄今尚不明确，可能由