课件：出血性疾病PPT课件.ppt

四、诊断要点 1．具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。 2．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。 3．血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性1TrP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。部分患者此项检查正常。 4．排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。 治疗原则 本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 治疗方案 (1)血浆置换疗法：为首选治疗，采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000 ml(或为40～60mL／kg)，每日 l～2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20～40 ml·kg～·d，注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期rITllP患者辅助使用甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10～15 mg／d)静脉输注3～5 d，后过渡至泼尼松(1 mg/kg/d。)，病情缓解后减量至停用。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法，适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林，对减少复发有一定作用。 六、预后 TTP复发是指在完全缓解30 d后再发生TTP临床表现。TTP疾病复发率约为30％，多出现在疾病首次发作后的1年内。遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者易复发。定期检测PLT和ADAMTS13活性有助于预后判断，对抑制物检测持续阳性者需注意疾病复发。 2012版TTP诊断与治疗中国专家共识解读 苏州大学 阮长耿院士 TTP中国专家共识解读---临床表现 在疾病早期，可能仅表现为血小板减少性出血和微血管病性溶血，多数患者（６０％～８０％）表现为血小板减少性出血、微血管病性溶血及神经精神症状“三联症”，出现典型“五联症”者仅占２０％～４０％，且多为病程的晚期。 TTP中国专家共识解读---实验室检查 实验室检查除血红蛋白降低和显著血小板减少外，最具特征性的变化是外周血中检出增多的破碎红细胞。血小板计数和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平虽不作为TTP诊断依据，但与病情变化相一致，可作为TTP疗效判断和复发监测的重要指标。 2012版TTP诊断与治疗中国专家共识解读 目前一致的观点认为，当出现“三联症”或即使无神经精神症状时，且无其他原因解释血小板减少和微血管病性溶血性贫血时，应高度怀疑TTP并做出初步诊断，必要时尽早进行血浆置换治疗。 血浆ADAMTS13活性测定在ＴＴＰ诊断中的重要性日益受到重视。 本共识推荐在诊断明确或高度怀疑本病时均应尽早开始治疗，建议在发作期联合使用肾上腺皮质激素，可以减轻因微血栓形成引起组织受损而导致的炎症反应过程，提高治疗成功率。识对TTP患者的血小板输注进行了严格限制。 外科手术与出凝血疾病 异常出血和血栓形成是外科手术中常见的并发症，及时诊断和有效处理并发症对外科手术的成功和患者生命的安全具有重要的临床意义。 择期手术出血风险的评估 如何选择检查及检查结果的判断 紧急手术时伴出凝血障碍的处理 术后深静脉血栓的预防 择期手术出血风险的评估 术前存在已知的止凝血缺陷：如血友病类疾病、肝脏疾病、血小板疾病、遗传性出血性毛细血管扩张症。 病史中注意询问有无牙科手术、创伤后是否容易出血，有无关节肿胀、肌肉肿胀；有无使用抑制止凝血药物（阿司匹林、华法林、肝素等）；有无肝病、肾衰、骨骼增殖性疾病等。 体检：应注意有无紫癜、瘀斑、肝脾肿大、关节畸形、活动受限和可触及的血肿。 实验室检查：如病史和体检不支支持患者有出血倾向，且患者接受小手术（牙科、皮肤活检等），则无须进行实验室止血和血栓筛检试验，筛检试验包括：血小板计数、APTT、PT，出血时间测定价值太低，仅在患者有明确的出血病史和体征时才考虑用测定器测定。 如何选择检查及检查结果的判断 一般手术止血和血栓实验室筛检试验有：血小板计数、APTT、PT，BT已少用。 血小板正常值：100-300×109/L，如减少须排除假性减少，减少常见的原因包括