Cushings综合症及皮质功能减退.ppt

* * * * * * * * * * * Mood swings 情绪不稳；insomnia 失眠；loss of libido 性冷淡；thinning hair 头发稀薄；hirsutism 多毛症；truncal obesity 躯干肥胖； Pendulous breasts 乳房下垂。Thinning extremities 肢端消瘦；muscle wasting 肌肉萎缩；fat mobilization 脂肪动员；axillary hair 腋毛； Ecchymoses皮下瘀斑；fragile skin 皮肤菲薄脆性增加； broad purple striae 广泛的紫纹 * 17-羟反映了皮质醇在体内代谢后的产物；而17-酮皮质类固醇多反映体内雄激素的代谢产物。 17-酮皮质类固醇比17-羟测定的皮质醇代谢物更多。都可以估计皮质功能状态。 * * * 111In-pentetreotide scintigraphy喷曲肽闪烁显像 of the 41 year-old man with ectopic Cushing‘ syndrome caused by a neuroendocrine carcinoma of the mesentery 肠系膜神经内分泌癌 这类肿瘤常常有生长抑素受体的过表达，这也提示可运用喷曲肽铟111和生长抑素类似物进行生长抑素受体显像赖定位肿瘤或治疗肿瘤。本研究的目的是探讨肿瘤的喷曲肽铟111显像情况、生长抑素受体表达情况和预后的关系。 * 定性诊断，有无的问题？ * * 脱氢表雄酮 * * 赛更定Cyproheptadine（血清素抑制剂） 麦角苄脂Metergoline 双氯苯二氯乙烷（米托坦）o,p’DDD(mitotane)（束、网状带萎缩、出血、坏死） 美替拉酮Metyrapone（抑制CS合成） 抑制11b羟化酶 氨基导眠能Aninoglutethmide（抑制CS合成）：抑制胆固醇转变为孕希醇酮 酮康唑ketokonazole（减少CS合成） * * * * * * 左边是？右边又是？如何实现华美蝶变， * * * * 肾上腺结核为常见原因，常同时伴有其他部位的结核病灶。发生上皮样肉芽肿改变及干酪样坏死。继而发生纤维化，钙化。 * 多数患者合并其他自身免疫性疾病，成为自身免疫性多内分泌腺体综合征。 * 肾上腺结核为常见原因，常同时伴有其他部位的结核病灶。发生上皮样肉芽肿改变及干酪样坏死。继而发生纤维化，钙化。 * * 是本病急骤加重的表现，常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐腹泻等或突然中断治疗等情况下。如果不及时治疗可发展至昏迷、休克、死亡。 * 糖皮质激素具有促进肾、肠道排泄钙的作用。 * 静脉滴注ACTH25u，维持8小时，观察17羟及皮质醇的变化。兴奋第一天正常人较对照增加1-2倍，第二天增加1.5-2.5倍。 水负荷试验正常人饮水1000ml后，尿量明显增加，最高每分钟＞10ml，总尿量至少800ml，肾上腺皮质功能减退、腺垂体功能亢进者，最高每分钟尿量＜10ml，通常为3～5ml，尿总量大多在300～500ml之间或更少。 * 主要与引起消瘦的疾病进行鉴别： * * Company Logo 实验室检查 激素检查： ACTH兴奋实验：探查肾上腺皮质储备功能（筛查及确定）：静脉滴注ACTH25u，维持8小时，观察尿17羟及皮质醇的变化。兴奋第一天正常人较对照增加1-2倍，第二天增加1.5-2.5倍。 血浆基础ACTH测定：鉴别原发及继发。 原发性ACTH多明显增高，超过55pmol/L。继发性者多降低。 水负荷实验（oleesky实验）：正常人饮水1000ml后，尿量明显增加，最高每分钟＞10ml，总尿量至少800ml，肾上腺皮质功能减退，最高每分钟尿量＜10ml，通常为3～5ml，尿总量大多在300～500ml之间或更少。 Company Logo 诊断与鉴别诊断 对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能： 症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血压减低、低血糖。 鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者 鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值 此外血浆ACTH、血、尿基础皮质醇及24小时尿17羟皮质类固醇均有辅助诊断价值。 Company Logo 治疗 目的：维持正常糖皮质激素和盐皮质激素水平，达到与下丘脑-垂体-肾上腺轴功能正常者在相似环境下一致的激素水平 一般治疗：进食高糖类、高蛋白、富含维生素而易消化吸收的饮食。注意休息，防治过度劳累，预防感染等。 Company Logo 治疗 急性肾上腺危象的治疗 糖皮质激素替代治疗： 24小时：氢化可的