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心肌疾病(Heart muscle disease);原发性心肌病;原发性心肌病;临床表现;诊断依据;治 疗;肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy);病因与病理;临床表现;辅助检查;超声心动图;X线及心导管检查;诊断依据;治 疗;心力衰竭的治疗:提示疾病已至晚期,治疗较困难。可应用利尿剂及试用小剂量ACEI,尽量避免应用洋地黄或其他强心药物
外科手术治疗:内科治疗无效的重症梗阻的患者,可考虑手术治疗
室间隔化学消融
进展:改善能量代谢;预 防;限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy);临床表现;辅助检查;UCG:心尖部心室腔闭塞、心肌心内膜结构回声密度异常、室壁运动减弱。对临床上长期病因不明的嗜酸性粒细胞增多或可疑缩窄性心包炎的患者,应做UCG检查,以明确诊断
心内膜活检:心内膜增厚;心内膜下心肌纤维化
;治 疗;致心律失常性右心室心肌病;未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies,UCM);特异性心肌病(specific cardiomyopathies);3.代谢性心肌病(Metabolic cardiomyopathy) 包括①内分泌性:毒性甲状腺肿、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病;②家族性累积性或浸润性疾病:如血色病、糖原累积症;③营养物质缺乏:如钾代谢异常、镁缺乏、营养异常(如贫血、脚气病、硒缺乏:克山病);④淀粉样变(amyloidosis):原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变等
;4.全身系统疾病: 包括①结缔组织疾病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿样关节炎、硬皮病、皮肌炎;②浸润性和肉芽肿性疾病,包括结节病和白血病
5.肌萎缩: 包括Duchenne、Becker型和肌强直性肌萎缩;6.神经肌肉性疾病: 包括Friedreich共济失调、Noonan综合征和着色斑病等
7.过敏性和中毒性反应 : 包括对酒精(alcoholic 、 cardiomyopathy)儿茶酚胺、辐射和其它损害的反应
8.围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy): 指首次发病在围产期的心肌病,可能是一组混杂的疾病 ;心肌炎
(myocarditis);病 因;病毒性心肌炎;临床表现; (二)心肌炎症状:轻者可无自觉症状;严重者可表现为猝死、严重的心律失常、心源性休克或和心力衰竭,导致死亡;也可出现心脏扩大、与发热程度不平行的心动过速、各种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等
常诉胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、头晕等,非特异,不能作为确诊依据
;辅助检查;X线检查:局灶性心肌炎无异常变化,弥漫性心肌炎或合并心包炎的患者心影扩大,心搏减弱,严重者可见肺充血或肺水肿
UCG:可有左室收缩功能或舒张功能异常,节段性及区域性室壁运动异常,右室扩张及运动异常
;病原学检查 :在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中测出肠道病毒或其它病毒基因片段及病毒蛋白抗原。相隔2周后的第二份血清病毒抗体较第一份升高4倍或一次抗体效价≥640者为阳性,≥320者为可疑;病毒特异性IgM≥1:320者为阳性
;诊断依据;急性病毒性心肌炎诊断参考标准;心律失常或心电图改变 上述感染后3周内新出现下列改变:
窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞
多源、成对室性期前收缩, 自主性房性或交界性心动过速,阵发或非阵发性室性心动过速,心房或心室扑动、颤动
二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波;心肌损伤的参考指标 病程中血清肌钙蛋白I或肌钙蛋白T(强调定量测定)\CK—MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱者
;病原学依据:在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原
病毒抗体:第2份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第一份血清升高4倍(2份血清应相隔2周m上)或一次抗体效价≥640者为阳性,320为可疑阳性(如以1:32为基础者则宜以≥256为阳性,128为可疑阳性,根据不同实验室标准作决定)
;病毒特异性IgM ≥1:320者为阳性、如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。 对同时具有上述(一)、(二) (1、2、3中任何一项)、(三)中任何两项,在排除其它原因心肌疾病后,临床上可诊断为病毒性心肌炎。如同时具有(四)中的1,项者,可从病原学上确
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