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原发性小血管炎诊断与治疗 原发性系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病（川崎病） 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点 ANCA（ Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies）相关小血管炎 主要指 WG，MPA和CSS 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一 英国：发病率仅次于类风湿性关节炎 我国：不少见，好发于中老年 北京大学肾脏病研究所近3年共诊断600例 ANCA相关小血管炎的认识 国外自1985年后提高了认识，90年代我国报导5例。 我国绝大部分患者确诊时间晚，出现症 状后不到半数患者能够在3个月内确诊 90%患者已经累及肾脏，3/4 已出现肾功能不全，失去最宝贵治疗时机 不能早期确诊原因：对该病全身多系统受累，临床表现认识不足 我国ANCA相关小血管炎 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 我国ANCA相关小血管炎 疾病构成 WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原 MPO:PR3=213:32（6.7:1) 美国1990年分类诊断标准--Wegener’s granulomatosus 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG 肉芽肿形成 （granuloma formation） 美国1990年分类诊断标准--Churg Strauss syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 美国1990年分类诊断标准--Polyarteritis nodosa Microscopic polyangiitis 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 显微镜下型多血管炎（MPA） 肾脏最易受累 肾活检FSFN，新月体性肾炎 亚急性进行性肾功能不全 肺是肾外最易受累的脏器 小叶性肺炎，肺出血等，需排除肺水肿或感染 肺肾综合征常见 其他脏器受累 头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等 p-ANCA（抗MPO抗体）阳性 ANCA相关小血管炎临床表现 中老年，男略多，2-90岁，青少年女性患者也不少见。 非特异性症状 发烧、乏力、体重下降 全身多系统受累 肺受累 头颈部受累 肾脏受累 其它脏器.皮肤 药物引起的ANCA相关小血管炎 老年人患者的特点 99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素 ANCA相关小血管炎肾脏损害 50%就诊时，表现急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化 部分病人为非少尿性急性肾功能衰竭 少数病人肾功能呈缓慢渐进性减