课件：第四章肾病综合征.ppt

病理与临床 系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis 病理与临床 1.好发于青少年男性； 2.非IgA肾病30%肾病综合征，70%血尿； IgA肾病15%肾病综合征，90%血尿；两者均可出现高血压和肾功能不全； 3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。 病理与临床 系膜毛细血管性肾炎： 光镜： 肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致基底膜弥漫增厚，呈“双轨征”； 肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒 状沉积。 电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理与临床 系膜毛细血管性肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis 病理与临床 1.多发于青壮年男性； 2. 30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展； 3. 50%~70%C3持续降低； 4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效； 5.发病10年后半数进入慢性肾衰。 病理与临床 膜性肾病： 光镜： 肾小球：基底膜弥漫性增厚； 肾小管：病变轻微。 免疫病理：基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。 电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突 融合。 病理与临床 膜性肾病 Membranous glomerulopathy 病理与临床 病理与临床 1.多发于中老年男性,起病隐匿; 2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞; 3.进展缓慢,少数患者可自发缓解; 4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。 病理与临床 局灶性节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis 局灶:病变肾小球50%; 节段:病变肾小球50%; 硬化:系膜基质增多,毛细 血管闭塞,球囊粘连. 病理与临床 1.好发于青少年男性,隐匿起病; 2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常伴高血压和肾功能减退,近曲小管功能障碍; 3.糖皮质激素和细胞毒药物疗效差 并发症 Complication 1.感染：与低蛋白血症、免疫功能紊乱及激素治疗有关。 常见于呼吸道、泌尿道、皮肤。 2.血栓、栓塞：与血液浓缩、血粘滞度增加、凝血因子增 多及激素应用有关,常见于肾静脉、肺血管、下肢静脉等。 3.急性肾衰：肾前性，与有效血容量不足有关。肾性，与肾间质水肿和蛋白管型阻塞有关。 4.代谢紊乱：与蛋白丢失有关。可致营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱。 诊断 1.确诊肾病综合征： 蛋白尿3.5g/24h,血浆白蛋白30g/L，高脂血 症，水肿。 2.判断病因： 除外继发性和遗传性疾病，必要时行肾活检， 明确病理诊断。 3.判断有无并发症。 鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎 2.系统性红斑狼疮肾炎 3.糖尿病肾病 4.肾淀粉样变性 5.骨髓瘤性肾病 治疗 一般治疗: 1.卧床休息。 2.优质蛋白饮食，1.0g/kg·d-1，热量为30—35kcal/kg·d-1 。 3.水肿时低盐饮食(＜3.0g/d)。 治疗 对症治疗： 1.利尿消肿—噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、扩容利尿。 2.降脂—他汀类降脂药。 3.抗凝溶栓—肝素、阿斯匹林抗凝；尿激酶、链激酶溶栓。 治疗 糖皮质激素作用机理： —抗炎。抑制磷脂酶A2及花生四烯酸代谢。 —抑制免役反应。 1.抑制单核巨噬细胞产生炎性介质; 2.抑制T细胞产生淋巴因子; 3.大剂量抑制B细胞产生抗体。 治疗 糖皮质激素应用原则： —起始足量。强的松1mg/kg·d-1， 8-12周； —减药缓慢。有效后每周减原量的10%， 20mg/d，应注意反跳； —疗程要长。减至最小有效量后，维持 6个月左右。 治疗 患者对糖皮质激素反应类型： —激素敏感型。治疗8周内肾病综合征缓解。 —激素依赖型。减药到一定程度即复发。 —激素抵抗型。激素治疗无效。 治疗 细胞毒药物： —适应症：激素依赖型和激素抵抗型。 —作用机理 1.抑制免疫反应。抑制B细胞增殖和分 化 ，至抗体减少； 2.抗炎。