课件：女性高雄激素诊治策略.pptx

成年女性高雄激素血症诊治思路女性高雄激素血症的病因 女性体内雄激素来源100% from DHTPeripheral Tissue3a-AG50%卵巢Testosterone (0.4-1.0 ng/ml) 25%25%5a-reductase肾上腺DHT-Insig. Serum levelsAD—1.4ng/ml50%50%50%DHEA—4-10ng/ml10%90%DHEA-S 1400ng/ml 0% 100%DHEA：主要（90%）来源于肾上腺DHEAs：100%来自于肾上腺胆固醇雄激素合成途径P450scc17羟化酶17羟化酶孕烯醇酮脱氢表雄酮17羟孕烯醇酮3?HSD3?HSD3?HSD17羟孕酮孕酮雄烯二酮17?HSD21a羟化酶芳香化酶雌二醇去氧皮质酮11去氧皮质醇睾酮11?羟化酶双氢睾酮皮质酮皮质醇18-羟皮质酮高雄激素血症的临床表现女性高雄激素血症的病因比例发病年龄起病-初诊时间月经紊乱男性化PCOS 95%15-25数年+/-不重，以多毛为主CAH1-2%先天性出生/青少年/成年++/-肾上腺肿瘤1%任何年龄数周-数月++卵巢肿瘤1%任何年龄数周-数月++皮质醇增多症1%任何年龄数月-数年++/-卵泡膜细胞增生1%任何年龄数周-数月++高雄激素血症Dennedy MC, et al. Eur J Endocrinol.2010;162:213 Case1性别年龄就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHF287m2.61（0.1-0.75ug/L）1500 ug/dl10.0（0.3-3.3 ng/ml）26（27-122 ng/L）2.83（3.85-8.78 IU/L）0.34（2.12-10.89 IU/L） 女性，28岁 产后7月，断奶未行经 3月前体毛明显变长、唇须明显、头发油腻、阴毛腋毛浓密、库欣体貌高血压、高血脂、高血糖 非ACTH依赖性库欣综合征、小剂量、大剂量地塞米松不能抑制 肾上腺皮质癌肾上腺分泌雄激素肿瘤No/性别年龄 就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHP1，M441y0.68（1.75-7.81 ug/L）5474（138-519 ug/dl)118（47 ng/L）0.13（1.27-19.26 IU/L）0.07（1.24-8.62 IU/L）P2，F287m2.61（0.1-0.75ug/L）1500 ug/dl10.0（0.3-3.3 ng/ml）26（27-122 ng/L）2.83（3.85-8.78 IU/L）0.34（2.12-10.89 IU/L）相对少见以DHEAs、雄烯二酮、睾酮升高为主要表现DHEAs800ug/dl，肾上腺CT或MRI检查十分必要 Case2性别年龄 就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHF623y5.01（0.1-0.75ug/L）83.8 （25.9-460.2 ug/dl）56（27-122ng/L）43.01（3.85-8.78 IU/L）27.36（2.12-10.89 IU/L） 女性，62岁 毛发增多3年，声音变粗10月 3年前双下肢和下腹部毛发明显增多变长、长唇须、阴蒂肥大，皮肤变粗，肌肉发达 中剂量DXM不被抑制，符合卵巢来源雄激素增多B超提示卵巢性索间质肿瘤术后T 0.20 ug/L，LH 63.85 IU/L，FSH 91.21 IU/L病理支持卵巢脂质细胞瘤 卵巢分泌雄激素肿瘤分泌功能不同，睾酮水平不一致快速进展与PCOS比较，73.3%的卵巢肿瘤睾酮15ug/L，男性化相对更明显睾酮水平高于正常值高限3倍应高度怀疑卵巢肿瘤郁琦等，卵巢性高雄素血症的鉴别诊断。医学研究通讯，2002；10:47-49具有分泌活性的卵巢肿瘤：1、支持-间质细胞肿瘤2、门细胞肿瘤3、支持细胞肿瘤4、间质细胞肿瘤5、泡膜细胞瘤6、颗粒细胞肿瘤7、类固醇细胞瘤 卵泡膜细胞增生（hyperthecosis) 卵泡膜细胞增生（hyperthecosis） 是PCOS的严重形式 好发于绝经后妇女，少数发生在育龄期妇女表现为缓慢进展的男性化表现与PCOS比较，睾酮水平更高（15ug/L），男性化更明显与分泌雄激素的卵巢肿瘤相比：睾酮水平相似，但后者起病更迅速，病程更短 BUS 提示卵巢间质增厚，体积过小，等回声，影像学阴性并不能除外诊断 GnRH兴奋试验、卵巢静脉取血、卵巢活检确诊女性高雄激素血症的检测非典型21-OHD vs PCOS病例1XXX，F/27y，“多毛14年，背部痤疮8年”于2007.1月就诊查体：Wt：55kg，Ht：153.5cm，BP 113/76mmHg，无肌肉发达；体毛长，双侧乳腺V期、阴毛VI期，阴蒂不大血钾：4.0mmol/L，血钠 139mmol/LACTH（pg/ml）T（ug/L）