课件：年第版神经内科本科教材神经系统发育异常性疾病汇总.ppt

第十九章 神经系统发育异常性疾病 2．影像学检查 ①头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，颅缝分离，前后囟扩大 ②头颅CT：梗阻性脑积水可见脑室系统扩大，脑实质显著变薄；交通性脑积水时鞍上池等基底池增大，额顶区蛛网膜下腔增宽。脑室周围钙化常提示巨细胞病毒感染，脑内广泛钙化常为弓形虫感染 先天性脑积水 辅助检查 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ③MRI检查：可以清晰地从冠状面、矢状面和横断面显示颅脑影像，发现畸形结构和脑室系统阻塞部位，为明确脑积水的病变部位与性质提供了直接的影像依据。如侧脑室额角膨出或呈圆形（冠状面）、三脑室呈气球状、胼胝体升高（矢状面）等 先天性脑积水 辅助检查 第十九章 神经系统发育异常性疾病 图19-4 先天性脑积水MRI表现 FLAIR像显示双侧侧脑室明显扩大，额角和枕角膨出圆钝，脑实质变薄，脑沟变浅 先天性脑积水 辅助检查 第十九章 神经系统发育异常性疾病 根据婴儿出生后头颅明显快速增大、前囟扩大或膨出、特殊头型、颅内压增高症状、落日征、叩诊破壶音以及头围测量明显增大等不难诊断 头颅CT、MRI检查可确诊本病并可进一步明确病因 先天性脑积水 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 本病应注意与以下疾病相鉴别： CT或MRI可帮助明确诊断 巨脑症 佝偻病 婴儿硬膜下血肿 先天性脑积水 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 本病的治疗包括手术治疗和药物治疗，以手术治疗为主 做好产前诊断和选择性终止妊娠，以降低本病的发病率 先天性脑积水 治 疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 乙酰唑胺、甘露醇、呋塞米 1. 手术治疗 ①病因治疗 ②减少脑脊液形成 ③脑脊液分流术 2. 药物治疗 先天性脑积水 治 疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 第十九章 神经系统发育异常性疾病 病因繁多，临床表现各异。多数病例在出生数月后家人试图扶起时才发现异常。严重者出生后数日内即可出现吸吮困难、角弓反张、肌肉强直等症状 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 脑性瘫痪的临床表现是运动障碍，主要为锥体系统损伤所致，可并发小脑、脑干以及脊髓等损伤。表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等 第十九章 神经系统发育异常性疾病 患儿可伴有癫痫发作、视力障碍、听力障碍、行为异常及认知功能异常等 这些症状体征随着年龄的增长可能会有所改善是脑性瘫痪的临床特点 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 1．痉挛型 是脑瘫中最常见和最典型的类型，约占脑瘫患儿的60%～70% 截瘫型 四肢瘫型 偏瘫型 双侧瘫型 包括 多数为大脑皮质运动区和锥体束受损所致 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 主要表现为肢体的异常痉挛，患儿起立行走时迈步呈划弧状（剪刀步态），足部屈曲内收，足跟不能着地，可见尖足及足内翻或外翻，膝关节、髋关节屈曲挛缩等；上肢可呈拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常体位 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 牵张反射亢进是痉挛型的特点，临床检查为锥体束征 严重者四肢强直，关节挛缩变形。常伴有智能、情绪、语言障碍和癫痫等 第十九章 神经系统发育异常性疾病 2．强直型 四肢呈僵硬状态，牵张反射呈特殊亢进，做被动运动时四肢屈伸均有抵抗，常伴有智能、情绪、语言等障碍以及斜视、流涎等。此型实际上是严重的痉挛型之表现 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 3．手足徐动症 病变多位于基底节、小脑齿状核等锥体外系，常见于有新生儿窒息、核黄疸者 又称不随意运动型，约占脑性瘫痪的20% 表现为难以用意志控制的四肢、躯干或颜面舞蹈样和徐动样的不随意运动，发声器官受累时常伴有言语障碍 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 4．共济失调型 以小脑功能障碍为主要特点，表现为眼球震颤、肌张力低下、肌肉收缩不协调、步态不稳等，走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动（蹒跚步态） 约占脑性瘫痪的5% 可伴有先天性白内障、智能障碍以及感觉异常等 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 5．震