儿科案例幻灯片---川崎病.pptVIP

* * 川崎病 * * 川崎病 临床表现： 冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓—心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG 冠脉症征 * * 川崎病 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。 * * 川崎病 冠状动脉损害 二维超声心动图是诊断和随访CAA的主要工具，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100％，特异性93～97％。Arjuman 等观察3～16岁小儿，2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径?主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。 * * 川崎病 KD的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第1周末，病程第28天各作一次 如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后2年内，最好能有定期复查。 CAA的大小与预后关系极大 一般按Nakano提出的标准划分为： I?(小型) II?(中型) III?(大型) 直径 4mm 4～8mm 8mm 冠状动脉损害 * * 川崎病 冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径9mm的CAA最终都发生狭窄；5mm者随访8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发生在左冠状动脉者若长度15mm,发生在右冠状动脉者30mm，多数发生狭窄。 冠状动脉损害 * * 川崎病 6.颈部淋巴结肿大 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” * * 川崎病 7.多器官侵犯 消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期 * * 川崎病 热 疹 红 裂 肿 脱 瘤 临床表现小结 发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 川崎危害何处有 警惕冠状动脉瘤 * * 川崎病 实验室检查： 白细胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反应蛋白增高 末梢血检 辅助检查 * * 川崎病 实验室检查： 球状 囊状 串珠状 超声心动图 冠状动脉改变 * * 川崎病 心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA) 1.定义: 1.5~2倍 2.发生率: 20％~30％ 3.分型: 小 中 巨 4.时间：亚急性期 5.危害: 破裂 猝死 * * 川崎病 冠脉病变： * * 川崎病 冠脉病变： * * 川崎病 诊断标准： 持续发热超5天 结膜充血 口唇充血杨梅舌 硬性水肿脱皮 多形性红斑 淋巴结肿大 诊断标准 * * 川崎病 诊断标准 A.依据临床表现，发热为必备条件，上述5项主要表现具备4项者，即可诊断 B.5项只具备3项或以下，需心脏彩超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。 * * 川崎病 不典型KD特点： 持续发热伴有无法解释的“激惹现象” 颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 卡介苗接种部位出现红肿结节 肛周潮红脱皮 阴囊皮肤潮红 血小板计数明显增高 心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出 现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内 川崎病（Kawasaki disease） * * 川崎病 卡疤： 颈淋巴结： 川崎病（Kawasaki disease） * * 川崎病 * * 川崎病 鉴别： 猩红热 败血症 类风湿 传 单 * * 川崎病 减轻或缓解血管炎 抗凝血或防止血栓 治疗 * * 川崎病 发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林 抗炎、抗凝 （血沉、血小板恢复） 治疗 * * 川崎病 阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量: 即口服剂量为30～50 mg/ (kg·d) 热退后10～30 mg/ (kg·d) 一般持续用药达3 个月。 美国心脏病协会(AHA) 提出: 大剂量ASA 口服剂量为80～100 mg/ (kg·d) 持续服药至病程第14 天,以后