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课件:系统系红斑狼疮.ppt
特殊治疗 血浆置换 干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射 八、预后 影响因素 血肌酐升高 高血压 心肌损害、心功不全、狼疮脑病 死亡原因 肾衰竭 脑损害 心力衰竭 感染 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 SLE发病情况:世界各地均有发病,我国患病率约70/10万。青年女性多见,男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。 遗传因素 同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高 一、病因 环境因素:紫外线、 药物可出现 药物性狼疮 过敏食物感染 分子模拟 超抗原作用社会及心理压力 性激素:雌激素、 泌乳素 二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程,免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、 细胞凋亡异常 三、病理改变 光镜 结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎对SLE诊断具有特征性的病理改变: 苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变 四、临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象肾脏损害 肾炎的全部临床类型 神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎 肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出 干燥性角结膜炎继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性 五、实验室检查一般检查:血尿常规、血沉自身抗体检查: 抗核抗体(ANA):敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体:特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,在回顾性诊断上意义较大。 抗RNP抗体:对SLE特异性不高,可见于其它结缔组织病。 抗SSA(Ro)抗体:特异性低,在老年或新生儿狼疮,SLE伴干燥综合征,ANA阴性的SLE患者均可阳性。 抗SSB(La)抗体:特异性低,多见于继发干燥综合征。 抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 抗磷脂抗体:此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。 其它抗体:抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体:C3、C4下降,CH50下降,特异性较高,对SLE诊断有帮助,并提示SLE活动。 免疫病理:皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断,治疗和预后判断上意义大。其它检查:X线、心脏扇扫、CT 六、诊断及鉴别诊断 诊断:1982年美国风湿病学会制定的 SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。鉴别诊断 原发性肾脏疾病、其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病 、药物性狼疮 七、治疗: 一般治疗:加强宣教、对症治疗 药物治疗:(a) 轻型SLE:非甾体类、氯喹、小剂量激素(b) 已累及内脏多系统者糖皮质激素: 口服 1mg/kg/d激素冲击:1000 mg/d,连3天注意激素副作用 细胞毒药物:环磷酰胺(CTX):冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应硫唑嘌呤:2mg/kg/d不良反应:胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤:10-15mg 每周一次 副作用:胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎 环孢素:3-5mg/kg 分2-3次口服副作用:肝、肾损害骁 悉:10-30mg/kg 分2-3次口服爱若华:10-20mg/d雷公藤制剂:10-20mg 每日三次副作用:性腺毒性、女性卵巢功能
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