课件：维生素D缺乏疾病.ppt

正常总血Ca　2.2-2.6 mmol/L 游离Ca＋＋　　　1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 　总血钙 1.75mmol/L~1.8mmol/L (7mg/dl~7.5mg/dl) 游离Ca＋＋1.0mmol/L(4mg/dl) 发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 隐匿型表现 总血Ca1.7-1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 典型手足搐搦症状 惊厥　　　convulsion 手足搐搦　carpopedal spasm 喉痉挛　　laryngospasm 总血Ca1.9mmol/L 游离Ca＋＋1 mmol/L 发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 临床表现 总血Ca1.9mmol/L 诊断 鉴别诊断 其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等 发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 Ca剂:静脉缓推 治 疗 急救:给氧 　　保持呼吸道通畅 　　止惊 VitD制剂 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 pigeon breast deformity 赫氏沟 Harrison’groove O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（Eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 血生化改变 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折; THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至 　　　　　　正常水平； 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失 　　　残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟