课件：关节及关节周围病变.ppt

第八节、血友病性关节炎 血友病是遗传性出血性疾病，按缺乏凝血因子的不同可分为A、B和C三类，血友病C极少发生骨骼改变。血友病A和血友病B(Christmas病)为X连锁隐性遗传，仅见于男性，但由女性遗传。约80％为前者，是缺乏凝血因子Ⅷ所致；后者缺乏凝血因子Ⅸ。关节内反复出血引起血友病性关节炎(hemophilic arthritis)。 临床与病理 病人凝血因子含量为正常的5％—40％属轻型血友病，仅表现为手术和严重创伤时出血较多；含量为正常的1％-5％属中型血友病，正常活动偶有自发性出血，创伤可加重；含量不到正常的1％为重型血友病，常有自发性出血和关节积血。几乎所有重型血友病在幼儿学走路后都有关节积血，并常为首发症状。 最常累及膝、踝、肘和肩关节，表现为关节肿胀、疼痛和功能障碍。反复出血则出现骨性关节炎的症状。晚期，有不同程度的关节纤维性强直，罕见骨性强直。可合并其他部位出血。 影像学表现 X线： 早期关节积血→关节囊肿胀，比滑膜炎渗出液密度高。 关节囊和滑膜纤维化而增厚甚至钙化，使关节密度增高。 反复关节积血→关节软骨破坏，关节间隙变窄，软骨下骨质不规则破坏硬化，使骨性关节面呈波浪状。 股骨髁间窝和肱骨鹰嘴窝可增宽加深，为该病特征之一。 长期反复的出血刺激使骨骺增大，边缘不规则。病程长者，常有软骨下囊性变、骨赘形成等骨性关节炎表现。 可有骨内出血，表现为长骨干骺端、软骨下圆形或卵圆形透亮区，直径数毫米至数厘米，边缘有硬化。 骨膜下出血可沿长骨骨干形成三角形骨膜反应，极似恶性肿瘤。 血友病性关节炎 诊断与鉴别诊断 根据临床表现和X线改变可初步诊断，实验室检查发现缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ，则可确立诊断。 少数情况下，本病X线可表现为囊性变、骨膜下出血，则可与骨巨细胞瘤、骨囊肿、软骨瘤及转移瘤相混淆。 七、神经性关节炎 神经性关节病(neuroarthropathy)，又叫夏科关节(Charcot joint)，以前统计本病90％与脊髓痨有关。随着脊髓痨发病的减少，脊髓积水空洞症和糖尿病逐渐成为本病的重要原因。 临床与病理 本病主要表现为关节肿胀、松弛，活动异常，受累肢体麻木，痛觉下降。 病变可累及一个或数个大关节。脊髓痨所致者易累及下肢大关节，如髋和膝关节；糖尿病引起的易发生于跗间、跗跖和跖趾关节；脊髓空洞积水症则更易累及上肢关节。 发病机制为关节保护性痛觉消失，过度受力引起关节损伤。病理改变主要为韧带撕裂、松弛，关节囊肥厚、骨化等。关节软骨和骨质显著破坏，破坏灶周围硬化，骨折碎片及剥脱的软骨进入关节腔。关节可发生病理性脱位，滑膜损伤可导致关节积液。 影像学表现 X线： 最早的X线表现是关节囊肿胀，轻微半脱位。 随后关节间隙变窄，骨性关节面硬化及侵蚀破坏，关节边缘出现骨赘。病变继续发展，骨质破坏加重，关节骨端碎裂，并被吸收，以持重骨多见，使骨端硬化和圆钝，如股骨头可完全被吸收；跖骨头的萎缩性改变使跖骨头吸收变尖，呈铅笔头状。 关节腔内出现大量积液和多数游离体。一般无骨质疏松。由于创伤刺激，亦可出现干骺端及骨干的骨膜新生骨。 CT：发现早期轻微改变优于平片，可以避免重叠而发现微小骨破坏。 MRI：糖尿病所致的足部神经性关节病，MRI可以区分是否合并感染，也可看到感染部位和范围。神经性关节病骨髓腔为T1WI和T2WI低信号，而感染为T2WI高信号。 神经性关节病 神经性关节病 夏科关节 诊断与鉴别诊断 诊断主要依靠临床发现关节肿胀、过度异常活动而疼痛不明显，X线有典型表现。有时MRI可以发现脊髓病变。 本病主要应与创伤性关节炎鉴别，后者无骨的碎裂，而有关节疾病或创伤的历史。 第十节、滑膜骨软骨瘤病 滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis)以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑液囊或关节旁结缔组织内。 临床与病理 病理过程分为三期：首先滑膜下组织内出现多中心软骨性化生(第一期)。接着，逐渐长大的结节突向关节腔以蒂与滑膜相连，并最终游离到关节腔内，而其他的仍然埋在滑膜下(第二期)。最后，滑膜通过吸收残余的软骨化生灶又恢复其正常形态，而游离体进一步钙化及骨化(第三期)。软骨化生结节游离人关节腔前、后均可发生钙化或骨化。 本病多见于青壮年，男比女多。多数病例为单关节病变。最常受累的是膝关节，次为髋、肘、踝、肩和腕关节。主要表现为受累关节疼痛、肿胀和活动受限，也可无症状。即使有多发的游离体也很少出现关节绞锁现象。关节外滑软骨膜骨瘤病可发生在腱鞘和滑液囊，如坐骨、髂腰肌、腓肠肌—半膜肌滑液囊等深部滑液囊，可合并或不合并关节内病变。 影像学表现 X线： 关节内出现多数圆形或卵圆形钙化或骨化结节影，直径由数毫米到数厘米。小的钙化结节密度均匀一致。