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川崎病诊治新进展郑州市儿童医院 周丽 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。病因发病机制及病理改变 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。存在微生物毒素类超抗原致病学说。 川崎病的主要病理改变 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。诊 断 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。发热持续5天以上(包括经治疗后发热5天者)。 双侧眼球结膜充血。 口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血 。不定形皮疹.。四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。 KD颈部淋巴结肿大的特征部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。性质：肿大淋巴结为非化脓性。颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。诊 断符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。不完全型(非典型)KD 的定义不符合典型KD的诊断标准的KD患者被诊断为不完全型KD.包括：诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4项，但可见冠状动脉壁辉度增强。同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹性病毒感染等发热性疾病。不完全型KD的临床特征 不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。LMCA(cm)RCA(cm)LAD(cm)发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）其他的临床表现 心血管系统： 充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎及瓣膜反流 冠状动脉病变 中等大小的非冠状动脉瘤 雷诺现象 外周坏疽骨骼肌肉系统 关节炎、关节痛消化系统 腹泻、呕吐、腹痛 肝功能异常 胆囊水肿中枢神经系统 易激惹 无菌性脑膜炎 感音神经性耳聋 泌尿生殖系统 尿道炎或尿道口炎 其他表现 卡介苗处红斑变硬反应 前葡萄膜炎（轻度） 腹股沟脱屑性皮疹 肛周脱皮对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1）评价患儿特征（3）符合川崎病不符合川崎病评价实验室指标川崎病可能性不大CRP3.0mg/dl和ESR40mm/hCRP≥3.mg/dl和/或ESR ≥ 40mm/h如持续发热每日观察病情≥3项辅助实验室标准（4）3项辅助实验室标准（4）继续发热2日进行UCG检查不发热治疗和进行UCG检查（5）UCG检查阳性（6）UCG检查阴性无脱皮典型脱皮（8）治疗（7）持续发热热退进行UCG检查（6）不继续评价再次复查UCG请临床专家会诊除外川崎病（4）实验室诊断指标包括： 血浆白蛋白≤3.0g/dl、 贫血， 丙氨酸转氨酶升高， 病程7天后血小板≥45万/mm3， 外周血白细胞计数≥1.5万/mm3， 尿液白细胞≥10个/HP。 冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准 （5岁以下冠状动脉内径＞3mm， 5岁以上冠状动脉内径＞4mm， 或内径大于远端连接血管直径的1.5倍以上）（2）对于年龄≤6个月的婴儿，不明原因的发热≥7天，都应该进行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。 （3）符合川崎病患儿的临床特征 （参见KD病临床表现的主要症状和参考项目） 或者符合以下