血管瘤血管畸形最新概诉2018年.pptxVIP

血管瘤及血管畸形的最新概述;国际脉管性研究学会的血管病变分类方法（2014年）; 一﹑概述: 婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。 ;有资料显示发病率为2.5%-12%，新生儿为1.1%-2.6%，婴幼儿为10%-12%。 婴幼儿血管瘤一般出生后 1 周左右出现男女发病比例约为 1∶3。在患儿 1 岁以内血管瘤处于增殖期，1 岁左右逐渐进入消退期， 大多数血管瘤可消退。 据文献报道，1 岁时血管瘤的消退率约为 10%，5 岁时约为50%，7 岁时可达70%。 ;婴幼儿血管瘤5-7岁会自动消退 自动消退不等于恢复正常（时间和程度无法判断） 10%会遗留严重的容貌和功能问题（面颊部血管瘤消退后会局部肥厚、色素沉着与畸形）;早期干预（＜5个月），可控制血管瘤的生长，使消退期提前，消退过程缩??，达到理想的美观和功能效果。;发病机制;临床表现及分类;临床表现及分类;（1）浅表型血管瘤;（2）深部型血管瘤; （3）混合性血管瘤;并发症;治疗及治疗进展;2 治疗方式;局部外用药;局部激光;常用的有脉冲燃料激光（Pulsed Dye Laser,PDL）、KTP激光、Nd:YAG激光、点阵激光，各种激光均有不同的适应症。;1、脉冲燃料激光（PDL） 波长为585~595nm，脉宽为0.45~20ms，光斑大小为3~12mm，能量密度为6~15J/cm2 主要适用于增生早期的小范围点片状病灶，可阻止瘤体的进一步增值扩大，对消退期残留的浅表病灶也能达到加速消退，改善功能和外观的效果，治疗次数因瘤体厚度而异。 由于PDL的最大穿透深度为1.2mm，故对较深的血管瘤需配合药物注射治疗。;局部注射;发展历史;1、糖皮质激素;2、博来霉素，平阳霉素等抗肿瘤药物;3、泡沫硬化剂;系统用药;对于婴幼儿深部或面部较大的血管瘤，特别是高风险血管瘤，硬化治疗往往不能达到较好的效果，反复注射，注射剂量大存在用药风险，目前口服药物治疗。;普奈洛尔发展历史;作用机制： 1、血管收缩 2、血管生成抑制 3、诱导细胞凋亡 这些机制相对于早期，中期以及远期临床观察，凋亡并不是完全的，因为在停药后发现部分血管瘤病例又重新生长。;用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶，血糖，肝肾功能，心电图，心脏彩超，甲状腺功能，胸片等。 首次服药后观察患儿有无肢端湿冷，精神萎靡，呼吸困难等。 服药期间定期复查，前三月4周复诊一次，3月后可6周复诊一次，复查应复查生化，心脏彩超及局部B超。若出现心肌损害，心功能受损，等，应剂量减半，不良反应严重时需停药。;;手术治疗;淋巴管瘤;发病机制尚不明确，一般认为是胚胎发育过程中，淋巴管系统中某些基因异常表达，如血管内皮细胞生长因子受体表达，同时在外在因子影响下，导致淋巴管异常增生，病灶区域淋巴回流障碍所致。 病理特征：它由充满透明液体的扩张淋巴管组成，管腔内含少量淋巴细胞甚或红细胞，内衬单层扁平的内皮细胞。 ;分型及临床表现 根据病变大小内淋巴管囊腔大小，分为大囊型，微囊型和混合型3型。 大囊型由1个或多个体积＞2cm3的囊腔构成。（常位于颈部，多房，体位移动试验阴性，囊内出血时可突然增大，甚至压迫气道导致呼吸困难） 微囊型由1个或多个体积2cm3的囊腔构成。（淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，海绵状） 二者兼而有之的则称为混合型。;淋巴管畸形现主要治疗手段为介入硬化治疗。 硬化机制：硬化剂除了能抑制淋巴管内皮细胞增殖而使瘤体消失外，尚可因瘤腔内注射而导致药物在局部积累，高浓度药物化学刺激可破坏淋巴管畸形内壁的上皮细胞，使之坏死脱落，囊内产生无菌性炎症，导致结缔组织增生，形成瘢痕性纤维粘连闭锁，使瘤腔逐步吸收缩小。 手术治疗（难以切除干净，极易复发，现基本不用）。 ;静脉畸形;I型，为孤立的畸形静脉团， 无引流静脉。 II型，畸形静脉团引流入正 常静脉。 III型，畸形静脉团引流入发育异 常的静脉。 Ⅳ型，发育不良性静脉扩张。 ;I型 ;3、病理特征 主要表现为病灶内衬以内皮细胞的大量不规则薄壁管腔构成，内皮细胞无增值特征，管腔的平滑肌层菲薄或缺如。 4、临床表现 出生时就有，缓慢扩张增大，部分出生时无，甚至成年后蔡显现。 可见于全身各处，以头颈部居多，呈局限性或弥漫性生长，可累计皮肤，皮下组织，甚至深达肌肉，关节囊和骨髓。;3、典型表现为蓝紫色柔软包块，有压缩感，皮温不高，无震颤或搏动，体位试验（+） 4、部分病灶内可扪及大小不一，质地坚硬，光滑易活动的静脉石。 5、体积巨大或部位特殊的病灶可造成面部