室性心律失常治疗与心脏性猝死预防指南.ppt

长QT综合征（LQTS) 诊断：无继发的QT间期延长的原因 长QT综合征的危险分层和管理 推荐 推荐等级 证据水平 对于诊断为 QT 间期延长综合症的患者，建议生活方式进行如下改变： （1）避免服用 QT 间期延长药物 。 （2）纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常（低钾、低镁、低钙血症）。 （3）避免基因型特异性的心律失常诱发因素。（如剧烈游泳、暴露于响亮的声音） Ⅰ B 长QT综合征的危险分层和管理 推荐 推荐等级 证据水平 推荐 QT 间期延长综合症的患者使用β阻断剂。 Ⅰ B 推荐钠通道阻滞剂（美西律、氟卡尼或雷诺嗪）可作为辅助治疗方法，如果患者 QTc＞500 ms，那么上述疗法可降低患者 QT 间歇时间。 Ⅱb C 当 QTc＞500ms 时，无症状携带 KCNH2 或 SCN5A 突变的患者，除了使用β阻断剂进行治疗，推荐植入 ICD 进行治疗。 Ⅱb C 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 Ⅲ C 长QT综合征的危险分层和管理 推荐 推荐等级 证据水平 QT间期正常的长QT综合征突变携带者应考虑应用β阻断剂。 Ⅱa B 建议以前出现过心脏骤停的 QT 间期延长综合症患者在使用β阻断剂的同时，进行 ICD 植入治疗。 Ⅰ B 推荐尽管接受适当阻断剂，但仍会出现昏厥或心室性心律失常的患者，除了接受β阻断剂的治疗，还应接受 ICD 植入治疗。 Ⅱa B 当有症状的 QT 间期延长综合症患者在出现以下情况时，考虑左侧心交感神经切除术。 （1）β阻断剂对患者没有效果、不耐受、有使用禁忌。 （2）对 ICD 植入治疗有禁忌或患者拒绝使用 ICD 植入治疗。 （3）使用β阻断剂加 ICD 植入治疗的患者仍多次出现ICD放电。 Ⅱa C 短 QT 综合征的诊断建议 推荐 推荐等级 证据水平 QTc ≤ 340 ms 时，被诊断为短 QT 综合征。 Ⅰ C 当340ms＜ QTc ≤ 360 ms 时且有以下几条出现时，应当考虑短 QT 综合征 。 （1）明确的致病性突变。 （2）短 QT 综合征家族史。 （3）有 40 岁之前出现突发性死亡的家族史。 （4）无心脏病，曾出现不明原因的晕厥或记录到室性心动过速/心室颤动。 Ⅱa C 短 QT 综合征的风险分级及管理 推荐 推荐等级 证据水平 诊断为短 QT 综合征的患者有以下情况时，建议进行 ICD 植入：患者是心脏骤停幸存者和/或有自发性持续心动过速记录。 Ⅰ C 对于有 ICD 植入禁忌症或拒绝 ICD 植入的患者，推荐使用奎尼丁或索他洛尔。 Ⅱb C 短 QT 综合征无症状患者及有心脏性猝死家族史的患者，推荐使用奎尼丁或索他洛尔治疗。 Ⅱb C 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 Ⅲ C BRUGADA?综合征的风险分级及管理 推荐 推荐等级 证据水平 推荐所有 Brugada 综合征患者进行如下生活方式的改变。 （1）避免使用导致 右胸导联ST 段抬高的药物。 （2）避免酗酒及暴饮暴食。 （3）发热时用退烧药物及时的退烧。 Ⅰ C 当 Brugada 综合征患者出现以下情况时，建议 ICD 植入治疗：患者是心脏骤停幸存者和/或有自发性持续心动过速记录。 Ⅰ C ?推荐诊断为Ⅰ型心电图模式或昏厥史的 Brugada 综合征患者进行 ICD 植入。 Ⅱa C 推荐 Brugada 综合征患者使用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗电风暴。 Ⅱa C 有 ICD 适应症，但存在禁忌症或拒绝使用 ICD 植入治疗且需要对室上性心律失常进行治疗的患者，推荐使用奎尼丁治疗。 Ⅱa C 对于程序性心室刺激期间，在两个点出现 2-3 处额外刺激，出现心室纤维性颤动的 Brugada 综合征患者，推荐使用 ICD 植入治疗。 Ⅱb C 有电风暴史或反复出现 ICD 休克史的患者，应考虑使用导管消融术。 Ⅱb C 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT) 诊断 推荐 推荐等级 证据水平 心脏结构正常，心电图正常的患者在运动或情绪刺激诱导下出现双向或多形性室性心动过速 Ⅰ C 携带RyR2或CASQ2基因致病性突变 Ⅰ C CPVT的风险分级及管理 推荐 推荐等级 证据水平 CPVT 患者需进行如下生活方式的改变：避免进行竞技性体育活动、剧烈运动及处于应激的环境。 Ⅰ C ?根据是否有记录的自发性或应激导致的室性心律失常，推荐 CPTV 患者使用β阻断剂。 Ⅰ C 推荐尽管进行了最优的治疗，但是仍出现心搏骤停、复发性昏厥、多形性/双向心室性心博过速的 CPTV 患者除了使用β阻断剂外，进行 ICD 植入治疗。 Ⅰ C 即使在进行了阴性运动测试之后，也推荐基因表现阳性的家族成员进行β阻断剂治疗。