杨畅支气管扩张症专家共识课件.pptVIP

实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 提要 前言 一 定义 二 发病机制 三 病理与病理生理 四 病因 五 临床评估和检查 六 诊断和鉴别诊断 七 治疗目的及治疗方法 八 一、前言 2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》 国内首个支气管扩张症的专家共识 二、定义 定义：支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。 三、发病机制 继发 支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁的损坏 持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化 发病机制 先天 支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome） 四、病理与病理生理 1.支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶 --普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管 张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关 --左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关 --左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及 四、病理与病理生理 1.支气管扩张的发生部位 --右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染并引起支气管扩张 --结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段 --多发生于中等大小的支气管 --变应性支气管肺曲霉病(ABPA)常表现为中心性支气管扩张 四、病理与病理生理 2.形态学改变 根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型： --柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边 --囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉 --囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇食样病变，可含气液面 形态学改变 ①柱状支气管扩张 ②囊柱型支气管扩张 ③囊状支气管扩张 五、病因 --总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于 肺炎或其他呼吸道感染(如结核) --免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见， 但成人少见 --其他原因均属少见甚或罕见 五、病因 1.既往下呼吸道感染：最常见，占41%～69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史 2.结核和非结核分枝杆菌：尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查 3.异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见 五、病因 4.大气道先天性异常 5.免疫功能缺陷 6.纤毛功能异常 7.其他气道疾病：中心性支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑；欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化 五、病因 8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少 9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。 10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议 六、临床评估和检查 症状 体征 实验室检查