浅谈海洋性贫血课件.pptVIP

淺談海洋性貧血 洪清中兒科診所 吳秉衡 醫師 血液的成份 血液由血漿和血球組成 血球主要分為紅血球、白血球、血小板 紅血球：運輸氧氣和二氧化碳 白血球：免疫系統的一部份 血小板：凝血 紅血球的功能 紅血球的一生 需要物質：鐵、維生素B12及內在因子、葉酸、銅、紅血球生成素（由腎臟產生）等 由紅骨髓的造血幹細胞製造（胚胎時期則由肝臟製造） 衰老的紅血球在脾臟、肝臟等處被破壞 大約能存活120天 何謂貧血? 貧血：紅血球內的血紅素偏低 製造不足 造血幹細胞減少或異常 缺乏造血物質(如鐵、葉酸、維生素B12) 造血空間不足(被非造血組織侵犯) 欠缺紅血球生長激素 過度破壞 溶血 脾機能亢進症 流失 貧血的症狀 黃疸 匙狀指 關於貧血常見的錯誤認知 頭暈就一定是貧血 蹲下去站起來眼冒金星就是貧血 低血壓就是貧血 只有女性才會貧血 臉色白就是貧血 胖子就不會貧血 臉色發黃也可能是貧血 我已經貧血了還給我抽血 海洋性貧血 又稱「地中海型貧血」 地中海沿岸、非洲、東南亞、中國大陸及台灣等 遺傳性的血液疾病 紅血球內的血紅素發生問題 血紅素是血基質及血紅蛋白鏈（α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈）所組成的 盛行率（台灣）︰大約6% 4.5%為α型海洋性貧血症帶因者 1.5%為β型海洋性貧血症帶因者 常見錯誤觀念 迷思：夫妻都沒貧血，不會是海洋性貧血患者，不可能生出重度海洋性貧血寶寶 大多數輕型海洋性貧血患者無臨床症狀 治療 輸血治療 輸入異體的紅血球 保持血紅素在10 g/dl以上，以維持正常的生長與發育 排鐵劑治療 輸血=輸入過量的鐵=鐵質沉積 心、肝、胰、內分泌器官 注射排鐵劑DFO 口服排鐵劑ICL 670 常見錯誤觀念 迷思：輕度海洋性貧血患者需要補鐵 輕度海洋性貧血患者血清鐵蛋白通常比正常值高 重度海洋性貧血患者需每天打排鐵劑 脾臟切除術 脾臟提供免疫能力，破壞的老舊紅血球 脾臟腫大，功能過於活躍，會破壞新生的紅血球，甚至白血球和血小板 切除後減少輸血量和次數 一般建議六歲以上，年齡愈大愈好 骨髓移植治療 唯一可治癒重度海洋性貧血的方法 需找到HLA相合的捐贈者，以兄弟姊妹為佳 移植後可能發生的合併症 噁心、嘔吐 腹瀉 倦怠 口腔黏膜破損潰瘍 出血性膀胱炎 皮膚變黑 感染 出血 肝臟靜脈阻塞性疾病 移植體抗宿主疾病 移植失敗 博君一笑 有一天，爸爸帶著小明去打預防針 小明說：「爸爸，為什麼打針前要擦棉球？」 爸爸：「那是酒精，先把你的屁股擦醉了，再打針就不會痛了！」 小明：「可是我還是痛啊！」 爸爸：「ㄡ，…那是因為你酒量好啊！」 預防 佔台灣總人口6%（α：4.5；β：1.5 ） 平均15個人中就有一個帶因者 父母均是帶因者，有1/4的機會生出重度海洋性貧血的孩子 確認自己是否為帶因者？ 婚前健檢 產前檢查 血液篩檢 缺鐵性貧血 缺乏鐵質而造成血紅素的合成有缺陷 男性 0.2%，女性 2.1% 造成原因： 血液的流失：經血過多和腸胃道出血 鐵質攝取或吸收不足：長期吃素或胃切除、乳糜瀉或胃酸缺乏等 鐵質需求量增加：懷孕或哺乳期 缺鐵性貧血的高危險群 三歲以前嬰幼兒、青少年、懷孕婦女、長期吃素者 胃腸手術過者、甲狀腺機能低下者、肝腎功能不佳者 癌症病患做過化學或是放射治療者 自體免疫疾病的病人 每日鐵質建議攝取量 (mg) 男性 10 女性 15 孕婦及哺乳期 45 富含鐵質的飲食 動物性鐵質 豬牛羊肉、豬鴨血、鮭魚 植物性鐵質 深色蔬菜如紫菜、黑芝麻、紅莧菜 含造血營養素之食物 口服鐵劑 治療缺鐵性貧血光靠飲食可能是不夠的 空腹吸收最好 可能造成胃腸不適 先少量投予並配合含鐵豐富的食物，再逐漸增加服用約六個月以上 過量可能造成腸黏膜出血、血氧過少、代謝性酸中毒及腎功能衰竭等