ADEM(急性播散脑脊髓炎).pptVIP

简 介 病 理 临床表现 影像特征 治 疗 预 后 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）河科大一附院神经内科 翟明明 * 简 介 定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型 流行病学：主要发生于热带地区的小儿 临床特征 1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样 辅助检查 1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波 影像学特点 CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强 25岁 MRI1）扫描技术　使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位  T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶2）病灶形态　可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利3）病灶大小　多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm4）病灶数量　大多为多发性, 也可为孤立性病变5）病灶分布　病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童  以小脑及脑干多见6）病灶信号强度　典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀7）病灶增强表现　大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。　 ADEM磁共振丘脑枕症 20岁 15月 20岁 丙肝病毒感染致ADEM磁共振 入院时 2个月 H1NI病毒感染致ADEM磁共振 ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM  的出现率较低,在MS 的出现率较高4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差  ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振） 治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%） M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64