胃肠道间质瘤病理解析课件.ppt

胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GIST） ;GIST概念的变迁;GIST概念的变迁;GIST概念的变迁;GIST的组织起源;GIST的分子生物学研究 ;GIST的分子生物学研究 ;CD34与胃肠间质瘤 CD34的基因位于1q32 CD34分子为type I transmembrane cell surface glycoprotein，分子量为110kd CD34功能尚未完全了解，已知与细胞粘附有关 CD34 表达于:造血干细胞，GIST，上皮样肉瘤血 管内皮细胞、血管周细胞及其肿瘤;GIST的流行病学 ; 大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60岁 男性稍多于女性 原发部位 －胃59.1% －小肠32.2% －结直肠5.2% －食管1.1% －其他2.4% ;GIST的临床表现 ;胃部病变内窥镜表现;GIST的病理诊断 ; 大体特点 　 在食管及胃肠道，小的肿瘤常位于管壁内,大的肿瘤可向周围膨出肿瘤常被描述为有薄的囊状界限,切面呈鱼肉状或褐色、灰红及斑驳样外观 ,可伴坏死、囊性空腔与出血改变 ,中央可有黏液变。 胃肠外肿瘤呈结节或多结节状,切面鱼肉状或褐色,易碎,有的伴出血、坏死、囊腔形成。 ;Your Topic Goes Here;光镜特点　 大部分病理学者根据GIST光镜下的细胞形态及所占比重将其分成三类 : ①梭形细胞为主型( 70% ) ②上皮细胞为主型 ( 20% ) ③混合细胞型 ( 10% )。 在不同部位，GIST细胞的类型所占比例亦不同。 ; 瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状及假菊形团样. 梭形细胞往往呈交叉束状、栅栏状或漩涡状排列 ;上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。 GIST间质可出现明显的出血、囊性变、胶原化、黏液变和团丝样纤维，后者为间质内团块状嗜伊红性物，电镜下其横切面呈纱线团样。 ;;免疫组化特征 以CD117(酪氨酸激酶受体 ) 和DOG-1、CD34最具特异性。 ;免疫组化表型;; GIST的诊断思路;Your Topic Goes Here; GIST中恶性10%-30% 潜在恶性占70%-90% 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性 所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切 许多学者推荐依据肿瘤大小和核分裂数来确定GIST的侵袭行为危险程度。 ;有时候病理报告的危险度评估并不确切要求病理医生必需做到：CD117+DOG1，肿瘤大小及 核分裂像希望临床医生做到的事情：熟悉危险度评估表格， 根据病理提供的参数、 结合临床和术中情况进行评估;胃肠间质瘤的鉴别诊断; GIST的治疗 ;STI571 (商品名Gleevec ，格列卫；通用名甲磺酸伊马替尼) 是一种小分子选择性蛋白酪氨酸激酶抑制剂，在体内外和细胞水平均可强烈抑制酪氨酸激酶的活性，是血小板衍化生长因子受体( PDGF2R) 和干细胞因子( stem cell factor，SCF) 受体c-KIT 的强抑制剂，同时抑制PDGF 和SCF介导的生化反应，导致肿瘤细胞停止生长和发生凋亡。 ; GIST靶向治疗后的改变;GIST播散转移;GIST的预后;胃肠道外间质瘤 (EGIST) 消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与GIST形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤,称为EGIST。 诊断EGIST必须密切结合临床,明确该肿瘤与消化道无关,尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。 EGIST约占GIST的2.4%,以交界性及恶性病例多见,发生于腹腔者多于腹膜后者。 ;GIST总结;Acknowledgements