肌张力障碍的流行病学、分型、病因和发病机制、病理、临床表现及治疗。课件.ppt

原发性前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反 射反应性增高或不)对称,表明前庭系统受累或颈-眼反射 受累参与其发病机制。 其他:短时或长时间对颈部震动刺激表明,病人的头位改 变存在明显的差异,说明传入神经冲动的中枢加工过程障碍,由于周围本体感觉冲动的改变,影响了代偿头部扭转的中枢性控制。经颅磁刺激和痉挛性斜颈的静息期研究表明,病人的抑制性运动控制机制损害,可能是由于基底节对运 动皮质的抑制性输出信号减弱引起。 【临床表现】 痉挛性斜颈是由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。因颈部肌肉不随意性持续强直或阵挛性收缩,产生头和颈部的异常姿势。因颈部肌张力障碍对侧肌肉的拮抗作用,还可出现周期性头颈短暂抽搐或震颤。患肌可发生肥大。 颈部深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、颈夹肌和颈椎旁肌等受累所表现的症状最突出。 一般头部在得到支撑时症状可明显缓解，情绪激动时加重，睡眠中则完全消失。可同时伴有面部、躯干或肢体的肌张力障碍。 痉挛性斜颈的临床类型 头颈过中线以矢状面发生旋转称扭转型，该型中有水平扭转型,后仰扭转型和前屈扭转型。此类型最常见。 头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右,称侧倾型 以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准,患者该面向前倾称前屈型，此类型最少见。 该面向后仰称后仰型 混合型肌肉痉挛无规律,头颈姿态多变 【诊断与鉴别诊断】 根据特征性的斜颈表现诊断不难，须与以下疾病鉴别： 1．继发性颈肌张力障碍 头部外伤、脑血管意外、丘脑手术、脑炎或颅内感染后、多发性硬化、代谢性疾病(例如甲状旁腺机能减退)、药物(例如多巴胺阻滞剂、左旋多巴、麦角衍生物、抗惊厥药物)、中毒(例如一氧化碳、甲醇)。 2.心因性颈肌张力障碍：神经症、精神病 3.假性颈肌张力障碍 这些疾病有颈部的异常姿势，但不 是因为颈肌张力障碍所引起,它包括了一组的疾病和综合征 神经系统疾病:包括肿瘤在内的后颅凹和小脑结构性异常（如Arnold-Chiari畸形、第四脑室囊肿）、脊髓肿瘤或脊髓空洞症、神经-眼科疾病(例如同向性注视障碍，一侧眼障)、局限性痫性发作。 骨骼疾病：颈椎骨折或脱位、Klippel - Feil综合征(颈椎融合综合征) 。 肌肉病变：先天性斜颈、颈部肌肉外伤或血肿、颈肌纤维化、周围组织感染(例如咽炎或痛性淋 巴结病引起)。 【治疗】 药物治疗 口服药物治疗对部分患者有效，但总体疗效不理想。可选用抗胆碱能药物（如安坦）、GABA激动剂（巴氯芬）、苯二氮卓类（常用氯硝西泮）等。可试用卡马西平、多巴胺受体激动剂、谷氨酸释放抑制剂（利鲁唑）或谷氨酸受体阻滞剂（如大剂量的金刚烷胺、拉嗼三嗪）等。 肉毒毒素注射治疗 肉毒素治疗是一种较为特异的治疗手段。 国内外大量报道证实有良好疗效。国产的肉毒素治疗有效率89％～100％，与国外相似。维持时间一般可达4～6月。部分患者缓解大于2年。 常见的副作用为吞咽困难颈部无力、声嘶、口干等，可自行恢复，少数需对症处理。 BTX-A注射后抗体的发生率在3%～5%左右，BTX-B可作为有 替代药物。Brin等人对77例有抗BTX-A抗体的斜颈患者的研究证实在有BTX-A抗体的患者中BTX-B仍可奏效。疗效及维持时间与BTX-A相仿。BTX-B副作用的发生率较BTX-A高。 痉挛性斜颈的Tsui 评分: 　 A:头歪斜的程度(0～9分) 扭转(0分=无,1分15°,2分=15～30°,3分30°); 倾斜(0分=无,1分15°,2分=15～30°,3分30°) ;屈曲(0分=无,1分=轻度,2 分=中度,3分=重度) 。上述三者之和即为A的总分。 B :头歪斜的时间(0～2分) 1分=间隙;2分=持续 C:肩的抬举(0～3分) 1分=轻度、间隙;2分=轻度、持续或重度、间隙;3分= 重度、持续 D:头的震颤或抽搐(0～4分) 程度:1分=轻度;2分=重度;时间:1分=偶尔;2 分=连续。D总分=程度×时间。 总分= A×B+C+D ,最大得分为25分 三．手术治疗 对于内科难治性的颈部肌张力障碍，可行外科手术治疗。自Keen (1891年)创建的外科切断局部神经治疗痉挛性斜颈以来,已形成了许多手术方式。 痉挛肌肉选择性切除术、颈神经1～6 (C1～6) 后支选择性切断术及副神经切断术等。最常用的手术方法是硬膜内和硬膜外神经切断术。 外科手术病人的最佳适应症 扭转性侧倾者,肉毒素治疗至少有1次有效者。颈后仰或肉 毒素治疗无效的病人效果不好。约1/3肉毒素治疗有抵抗的病人经选择性神经切断术后,可以获